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1)  Mucopolysaccharidoses
黏多糖积累病
2)  mucopolysaccharidosis Ⅳ
黏多糖累积病Ⅳ型
3)  Mucopolysaccharidosis Ⅱ
黏多糖累积病Ⅱ型
4)  Polysaccharide accumulation
多糖积累
5)  Mucopolysaccharidosis I
粘多糖累积病Ⅰ型
6)  Mucopolysaccharidosis IH
粘多糖累积病IH型
补充资料:黏多糖
分子式:
CAS号:

性质:又称黏多糖,糖胺聚糖(GAGs)。是氨基已糖与糖醛酸(硫酸角质素为半乳糖)组成的二糖单位重复聚合而成的直链多糖。其氨基已糖常为N-乙酰氨基葡萄糖基N-乙酰氨基半乳糖;糖醛酸通常为葡萄糖醛酸。体内重要的GAGs有硫酸软骨素(CS)、硫酸角质素(KS)、硫酸皮肤素(DS)、透明质酸(HA)、肝素(H)、硫酸类肝素(HS)等。有体内数以百计的CS、KS、DS或HS等短链(分子量20000左右)通过O-或N-连接连于核心蛋白的丝氨酸或天冬酰残基上,核心蛋白又以40nm间隔非共价连于一条透明质酸长链构成蛋白聚糖,与胶用蛋白、弹性蛋白、连接蛋白如纤连蛋白等构成细胞间质。由于GAGs是多阴离子的多羟基化合物,可结合阳离子和吸引水分子而形成凝胶,赋予组织以弹性、韧性并限制细菌蔓延;构成关节滑液起润滑作用。各种GAGs尚有些特殊作用,如肝素的抗凝血作用等。

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