说明:双击或选中下面任意单词,将显示该词的音标、读音、翻译等;选中中文或多个词,将显示翻译。
您的位置:首页 -> 词典 -> 颅侧丘白质层
1)  white layer of superior colliculus
颅侧丘白质层
2)  gray layer of superior colliculus
颅侧丘灰质层
3)  commissure of cranial colliculus
颅侧丘连合
4)  kernbut ['kə:nbʌt]
断层外侧丘
5)  gray matter layers of superior colliculus
上丘灰质层
6)  vacuolating megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts
巨颅伴皮层下海绵样囊肿性脑白质病
补充资料:异染性脑白质营养不良


异染性脑白质营养不良
〖DK〗metachromatic leukodystrophy,MLD

又名“脑硫脂沉积病”,是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是常染色体隐性遗传病,其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏,脑硫脂蓄积体内。异常的沉积物见于中枢和末梢神经、肾、肝、胰、肾上腺、胆囊等器官。脑的病变以白质为主,有广泛脱髓鞘,沉积物常见于髓鞘内层。神经元和星形胶质细胞内也有沉积物。受累的组织呈异染性。临床上MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型。晚婴型最多见,出生时正常,多2岁左右起病,早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。中期智力减退,反应减少,语言消失,病理反射阳性,不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于感染。本病早期即有脑脊液蛋白增多,逐渐加重。末梢神经传导速度减慢。脑干听觉诱发电位在临床症状出现前即可有异常。脑CT检查可见脑白质病变由前额向后部发展。MRI在T2加权像可见白质高信号影,开始于脑室周围。本病幼年型在4~15岁间起病,成年型在16岁以后起病。症状与上述相似,缓慢进展,晚期有明显精神行为异常。确诊需测白细胞或成纤维细胞的酶活性。治疗可用骨髓移植。
说明:补充资料仅用于学习参考,请勿用于其它任何用途。
参考词条