1) cerebrosidosis
[seri,brəsai'dəusis]
脑苷脂沉积病
2) galactocerebroside lipidosis
半乳糖脑苷脂沉积病
3) cerebroside lipoidosis
脑苷脂沉积症
4) glueocerebrosidoses
葡萄糖脑苷脂沉积症
5) GM1 gangliosidosis
GM1神经节苷脂沉积病
1.
Clinical and imaging analysis of 5 infants with GM1 gangliosidosis;
婴儿型GM1神经节苷脂沉积病5例临床及影像学分析
2.
Objective GM1 gangliosidosis is a rare autosomal recessive hereditary lysosomal storage disorder.
目的GM1神经节苷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,本文拟通过对1例GM1神经节苷脂沉积病患儿临床经过、酶学分析、影像学资料的回顾,结合文献对本症进行研究。
6) gangliosidosis
[,ɡæŋɡliəusai'dəusis]
神经节苷脂沉积病
补充资料：脑苷脂
分子式：
CAS号：
性质：一类复合脂类，在生物化学中称作鞘脂类（sphingolipids），在鞘脂类中它们又属于中性鞘糖脂（neutral glycosphingolipids）下的一类由神经酰胺（ceramide）的C1位上羟基与已糖（半乳糖、葡萄糖等）借β-糖苷键连接而成一类化合物总称。糖基可以是1至若干个。脑苷脂溶于丙酮、热酒精、苯和氯仿，几乎不溶于乙醚。在酸性条件下煮沸则分解。它们主要存在于大脑、神经系统、红细胞，也是动物组织细胞表面重要组分之一。牛脑、红细胞、患者高歇氏（Gaucher’s）病人的脾脏等是脑苷脂提取较好材料。从脑中分离到的因其所含脂肪酸不同而分为角苷脂、羟脑苷脂、神经苷脂和羟烯脑苷脂等。（二）专指cerebroside; ceramide 又称神经酰胺。N-脂酰鞘氨醇的β-单糖基衍生物，是神经髓鞘的重要组分。脑中含量最多，约占脑中脂类15%，肺、肾次之，肝、脾及血清中也含有。脑中的脑苷脂主要是半乳糖脑苷脂（galactosylceramide），血清中主要是葡萄糖脑苷脂（glucosylceramide），半乳糖脑苷脂还可在半乳糖基3位碳连上硫酸生成脑硫脂，占髓鞘脂类5%。合成脑苷脂的糖基由UDP-半乳糖或UDP-葡萄糖提供。当其分解代谢出现障碍时可出现鞘脂累积症。
CAS号：
性质：一类复合脂类，在生物化学中称作鞘脂类（sphingolipids），在鞘脂类中它们又属于中性鞘糖脂（neutral glycosphingolipids）下的一类由神经酰胺（ceramide）的C1位上羟基与已糖（半乳糖、葡萄糖等）借β-糖苷键连接而成一类化合物总称。糖基可以是1至若干个。脑苷脂溶于丙酮、热酒精、苯和氯仿，几乎不溶于乙醚。在酸性条件下煮沸则分解。它们主要存在于大脑、神经系统、红细胞，也是动物组织细胞表面重要组分之一。牛脑、红细胞、患者高歇氏（Gaucher’s）病人的脾脏等是脑苷脂提取较好材料。从脑中分离到的因其所含脂肪酸不同而分为角苷脂、羟脑苷脂、神经苷脂和羟烯脑苷脂等。（二）专指cerebroside; ceramide 又称神经酰胺。N-脂酰鞘氨醇的β-单糖基衍生物，是神经髓鞘的重要组分。脑中含量最多，约占脑中脂类15%，肺、肾次之，肝、脾及血清中也含有。脑中的脑苷脂主要是半乳糖脑苷脂（galactosylceramide），血清中主要是葡萄糖脑苷脂（glucosylceramide），半乳糖脑苷脂还可在半乳糖基3位碳连上硫酸生成脑硫脂，占髓鞘脂类5%。合成脑苷脂的糖基由UDP-半乳糖或UDP-葡萄糖提供。当其分解代谢出现障碍时可出现鞘脂累积症。
说明：补充资料仅用于学习参考，请勿用于其它任何用途。
参考词条