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1)  GM 2 gangliosidosis
GM2神经节苷脂沉积症
2)  gangliosidoses
神经节苷脂沉积症
3)  GM1 gangliosidosis
GM1神经节苷脂沉积病
1.
Clinical and imaging analysis of 5 infants with GM1 gangliosidosis;
婴儿型GM1神经节苷脂沉积病5例临床及影像学分析
2.
Objective GM1 gangliosidosis is a rare autosomal recessive hereditary lysosomal storage disorder.
目的GM1神经节苷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,本文拟通过对1例GM1神经节苷脂沉积病患儿临床经过、酶学分析、影像学资料的回顾,结合文献对本症进行研究。
4)  gangliosidosis [,ɡæŋɡliəusai'dəusis]
神经节苷脂沉积病
5)  galactosy ceramide lipidosis
半乳糖苷基神经酰胺脂质沉积症
6)  juvenile gangliosidosis
少年型神经节苷脂沉积病
补充资料:神经节苷脂
分子式:
分子量:
CAS号:

性质:含有唾液酸(N-乙酰神经氨酸)的酸性糖鞘脂。神经节苷脂的组成十分复杂,不同的神经节苷脂所含的糖基的唾液酸的数目和连接方式不同,可用G代表神经节苷脂,M、D、T分别代表单、二、三唾液酸基,下标数字1、2、3分别代表四糖基、三糖基、二糖基神经酰胺,GM1就表示由单个唾液酸基和四糖基神经酰胺连接而成的神经节苷脂。现已分离出的几十种神经节苷脂中,几乎都有一糖基与神经酰胺以糖苷键相连,寡糖键中含有葡萄糖、半乳糖和N-乙酰-D-半乳糖胺。主要存在于动物的脑组织、神经组织细胞膜中,其他组织如肝、肾、脾、红血球细胞中也有。它具有多种生物功能,是中枢神经系统某些神经元膜的特征性组分,与神经信息传递密切相关。细胞表面的神经节苷脂与血型专一性、组织免疫性和细胞识别等有关。干扰素、促甲状腺素、霍乱毒素等的受体也是神经节苷脂类物质。它在分子识别中起重要作用。

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参考词条