补充资料：卵巢幼年型颗粒细胞瘤

卵巢幼年型颗粒细胞瘤


系卵巢粒层细胞瘤的一种类型，占颗粒细胞瘤的5%。该瘤具备独特组织形态，在本病患者中，青春前期幼女占85%，故命名“幼年型粒层细胞瘤(JGCT)”以兹与成年型粒层细胞瘤(AGCT)区别。肿瘤呈圆或分叶状，表面光滑，切面呈黄或灰白色，直径大小不等，一般介于6～15cm之间，多数呈实性或囊实性，偶见呈薄壁囊肿伴附壁瘤结，囊内含浆液或胶样液体，实性区常有坏死及出血灶。镜下肿瘤结构多种多样，由均一实性区至密集的滤泡或微囊区组成。少数瘤细胞呈弥漫增生伴纤维索间隔呈结节状，多数以大小不等滤泡或微囊被众多的瘤细胞围绕。缺乏似CallExner小体的均一微滤泡，偶见瘤细胞呈管状排列。瘤细胞以粒层细胞占优势，可有少数卵泡膜细胞混杂，偶有单纯卵泡膜细胞灶伴透明变性纤维束插入，罕见粒层细胞巢外围绕卵泡膜细胞套层。粒层细胞体积略为一致，具备中等或丰富嗜酸或空泡状胞浆，核卵圆形深染，核沟不明显。Young(1984)提出了本瘤核分裂及核间变的分级标准：Ⅰ级＜15/10高倍视野(平均5)，Ⅱ级＜30/10高倍视野(平均9)，Ⅲ级＜32/10高倍视野(平均12)，Ⅳ级＞32/10高倍视野(平均16)，其中Ⅰ、Ⅱ级占肿瘤绝大多数，达90%以上，余下为Ⅲ及Ⅳ级，个别病例细胞核畸形而核分裂象稀少。本瘤滤泡或微囊内含多数嗜酸、嗜碱性黏液，衬覆层次不等的粒层细胞，偶呈乳头状突入腔内及粒层细胞缺乏核沟。卵泡膜细胞可呈黄素化。临床表现绝大多数有青春期前性早熟，包括子宫出血、阴道分泌液、乳腺或阴唇肿大，出现阴毛或/及腋毛。少数患者因盆腔肿物或由其引起的腹痛，背痛，腹部饱胀隆起，排尿困难，以及肿瘤破裂出现急腹症甚至腹腔出血而就诊。还有少数囊性粒层细胞瘤患者，表现为雄激素过高，可出现男性化的症状，如多毛、秃顶、痤疮、声音变粗及阴蒂增大等，有些患者仅为多毛。治疗时以手术治疗为首选，术后辅以化疗及/或放疗。对幼女，年轻要求保留生育功能者，如为单侧肿瘤，包膜完整，肿瘤活动，对侧卵巢正常，子宫内膜于术前诊刮除外恶性后，可行单侧附件切除术。对Ⅱ期以上患者应行肿瘤细胞减灭术。肿瘤对化疗抗癌药较敏感，对于肿瘤大于10cm，包膜已破，高分裂象或分化差以及Ⅱ期以上病人，均应在手术后给予足够的化学治疗。化疗方案以PVB(顺铂，长春新碱，博莱霉素)为首选。本肿瘤对放射治疗也较敏感，对晚期病人在手术后可加用放射治疗，剂量为45～50Gy。颗粒细胞瘤一般预后尚好，其5年存活率可达80%～97%，10年存活率为70%左右。但一些病例可晚期复发，其15～20年存活率降至50%～60%。

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