补充资料：肌张力减退智力减退性功能减退肥胖综合征

肌张力减退智力减退性功能减退肥胖综合征


　　病名。亦称普威综合征。系继发性睾丸功能低下症的一种类型。1956年由Prader，Lebhart和Willi等人首先报告。其特点是肌张力减退、智力低下、性腺功能不全以及肥胖等四大症状一体征。出生后均呈现明显的肌张力减退乃至肌弛缓，各种反射低下及喜睡眠等。由于吸吮与吞咽反射减弱，可造成哺乳及喂食困难，以致肺内吸入食物等使患儿致死。6个月以后肌弛缓逐渐改善，各种反射逐渐恢复，食欲亢进，明显贪食，导致身体肥胖。智力发育较差。随青春期临近，显示出生殖系统发育的缺陷，如阴茎小，阴囊发育不良，大多数患儿有双侧或单侧隐睾，至青春期不出现第二性征，不育。常并发糖尿病，或合并颜面、骨等多种畸形。血中促性腺激素含量减少，睾酮含量低下。睾丸活检结构基本正常，部分患者间质细胞缺乏，精子生成减少。染色体组型正常。属常染色体显性遗传。本病尚无特殊治疗方法，一般限于对症治疗。如减肥、控制糖尿病以及应用性激素改善睾丸功能，促进第二性征的发育。
　　

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