补充资料：先天梅毒

先天梅毒


病名。亦称胎传梅毒。指梅毒螺 旋体经过胎盘而传染给胎儿者。故先天梅毒儿的母亲一定是梅毒患者。如果是分娩时胎 儿经产道而感染之梅毒，必有下疳，则属后天梅毒。先天梅毒之感染，多在妊娠4个月以后 ，胎儿根据其感染的程度轻重，而发生不同的病理变化，可发生流产、早产、死产，或出生 时即具有梅毒症状，或初生外观健康，经过数周或数月而发病，间或有出生后血清反应阳性 ，而始终不发病者。先天梅毒之经过，大体与后天梅毒相似，但有如下特点：①先天梅毒传 染途径不同，由胎盘传染；②先天梅毒不发生下疳，后天者发生下疳；③先天梅毒早期病变 较 后天者重，晚期病变较后天轻；④先天梅毒可影响儿童的正常发育，表现出一些特有的症状 。先天梅毒有早期梅毒和晚期梅毒。年龄在2岁以下者为早期先天性梅毒(早期胎传梅毒)， 年龄在2岁以上者为晚期先天性梅毒(晚期胎传梅毒)。先天梅毒临床表现：①早期先天性梅 毒：梅毒儿出生时常表现正常，到出生后3周时才发生临床症状。50%患儿淋巴结肿大，其特 点是不融合，可活动。质硬，无触痛、腹胀、肝脾肿大。梅毒性鼻炎为最常见的早期症状， 分泌物呈脓性，亦可呈血性，有很多梅毒螺旋体，对症治疗无效，抗梅治疗很快好转 ，12小时后不再有传染性。亦可有喉炎及口腔黏膜斑。33%～58%患儿发生皮肤损害，常发生 于 出生后6周，可呈多种形态，其一为水疱-大疱型皮损(梅毒性天疱疮)。好发于掌跖部，损 害呈圆形，2～3cm直径大小，含浆液或脓性物，其中有很多梅毒螺旋体，疱破后可有结痂及 脱屑。其二为斑丘疹及丘疹鳞屑性损害，发生在水疱-大疱性损害之后，对称分布于全身， 好发于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本损害为红铜色丘疹，或有或无鳞屑。在潮湿 部损害可发生糜烂，而成为后天梅毒中扁平湿疣相同的损害，特别是肛门部位。在口角及唇 部，鼻孔及肛门周围可发生线状糜烂性损害，愈合后成为特征性的放射状瘢痕。新生儿梅毒 皮肤可因脱水干皱犹如老人皮肤。长骨可有软骨炎，引起四肢疼痛、肿胀、不能活动，稍一 牵动四肢即啼哭(称为梅毒性假性麻痹)。亦可发生骨膜炎，X线摄片可见几层骨膜下新骨。 发生梅毒性指炎时，手指呈棱状肿胀。患儿可发生活动性神经梅毒，以脑膜血管神经梅毒为 多见，可引起抽搐，智力障碍。发生视神经萎缩可使视力受损。有的可发生偏瘫或完全 性麻 痹。发生脑膜炎可致命。部分病例可发生贫血及血小板减少。②晚期先天性梅毒：其临床表 现大 致与后天三期梅毒表现相当，多发生于2岁后，3岁以后发生者少见。这些表现可分为三组： a.永久性标记，为早期病变所遗留，已无活动性，但具特征性，这些标记有前额圆凸，佩刀 胫，胡氏齿(其特征为上门齿呈“螺丝刀”状，齿下端比近齿龈端窄，咬合面中央有半月形 缺 口，齿厚度增加，齿间隙增宽)，桑椹齿(或称moon齿，下第一臼齿6岁臼齿较小，齿尖集中 于咬合面中部，形如桑椹)，马鞍鼻，孔口周围放射状皲裂，锁胸骨关节骨质肥厚及视网膜 炎。b.活动性损害所致的临床表现，如实质性角膜炎(其发生率约为先天梅毒患者的25%，一 般发生于4～20岁，女性多于男性，开始为一侧，其后另一侧受累、急性发作，角膜充血， 眼痛，畏光，流泪，角膜混浊，视力减退)，迷路炎(神经性耳聋)、神经系统异常表现(与后 天晚期神经梅毒相似，可发生无症状性晚期神经梅毒，麻痹性痴呆，脊髓痨及智力发育迟缓 )，脑脊液异常变化，肝脾肿大，鼻及腭树胶肿，关节积水(clutton关节肿，罕见，多见于 膝关节)，骨膜炎(胫骨可因骨膜炎肥厚增殖，向前呈弓状弯曲，形成佩刀状；侵犯颅骨则额 骨突出；侵犯鼻骨则形成马鞍鼻)，指炎，皮肤黏膜损害及心血管梅毒(罕见，可发生主动脉 瘤、主动脉瓣闭锁不全及心肌梗死)。其中，胡氏齿，实质性角膜炎及神经性耳聋同时出现 ， 称为胡氏三征(Hutchinson综合征)，为晚期先天性梅毒之特征性表现。除早期先天性梅毒及 晚期先天梅毒外，亦有胎传潜伏梅毒。胎传潜伏梅毒指胎传梅毒未经治疗，无临床症状，血 清反 应阳性者。如年龄小于2岁者，称为早期胎传潜伏梅毒；年龄大于2岁者，称为晚期胎传梅毒 。诊治详见附录“梅毒诊断标准及处理原则”。

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