2) bullous epidermal necrolysis
大疱性表皮坏死松解症
4) generalized atrophic benign epidermolysis bullosa
泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症
1.
Mutation analysis in one generalized atrophic benign epidermolysis bullosa family;
泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症1例的基因突变研究
5) dominant dystrophic epidermolysis bullosa
隐性营养不良性大疱性表皮松解症
6) recessive dystrophic epidermolysis bullosa
显性营养不良性大疱性表皮松解症
补充资料:获得性大疱性表皮松解症
以张力性大疱为基本损害的一种皮肤病。又名真皮松解性类天疱疮。1970年代后从先天性大疱性表皮松解症中分出来,并命名。特点是发病年龄多在40岁以上。尼科利斯基氏征阴性,皮疹好发于四肢远端。大疱的出现常以轻微外伤为诱因。愈后常留下瘢痕和粟丘疹。组织病理学检查为表皮下疱,疱内可见红细胞,疱下有嗜中性细胞为主的炎症细胞浸润。疱周皮肤直接免疫荧光检查显示基底膜带有线状 IgG沉积。免疫电镜则显示免疫球蛋白沉积于基底膜的致密板下带。本病的诊断标准为:①表皮下大疱;②无家族发病史;③病程慢性;④基底膜带线状IgG沉着,用1MNaCl分离正常人皮肤为底物,以间接免疫荧光法,可见荧光带在分离皮肤的真皮侧,这也是与大疱性类天疱疮主要鉴别点。本病无特效治疗方法,避免外伤为重要措施。皮疹较广泛者,必要时可应用皮质类固醇激素如泼尼松。预后良好。
说明:补充资料仅用于学习参考,请勿用于其它任何用途。
参考词条