补充资料：心肌疾病

    　　心脏的基本病变发生于心肌的一组疾病。亦可累及心内膜或心包。临床常见的主要表现为心肌肥厚或扩大、心力衰竭及多样易变的心律失常。心肌疾病不包括常见的风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性心脏病、先天性心血管畸形或心包疾病中伴有的心肌病变。
　　
　　按病因常将心肌疾病分为原发性和继发性两大类。原发性心肌病应单指一类原因不明的心肌病，不应泛指以心肌病变为主的所有各种心肌疾病。继发性心肌病是一组病因已明或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病，常伴有心内膜和（或）心包病变。但有些无法归类的疾病，如反复发作的多发性心律失常、各种局限于传导系统的疾病、二尖瓣脱垂、 Q-T间期延长综合征等也可能属于心肌病的范畴。病因未明，是心肌疾病的一个特殊类型。世界卫生组织 (WHO)专家委员会于1983年在日内瓦就心肌病进行一次讨论，主张废除原发性与继发性心肌病两个名称，建议前者称为心肌病，后者为特异性心肌病。
　　
　　原发性心肌病的实际发病率尚不清楚，世界各地都有。有些还具有地区性。1980年 WHO专家委员会将原发性心肌病分为扩张型、肥厚型、限制型及未分类心肌病（不能归入上述三型的原因不明的心肌病）。古德温按病理解剖变化，结合病理生理和临床特征，将原发性心肌病分为四种类型：即充血型（扩张型）、肥厚型、缩窄或限制型及闭塞型。事实上此分类法与 WHO分类法基本相同，其中的闭塞型是限制型心肌病的后期改变。由于使用方便，临床多采用此分类法。其中以扩张型和肥厚型多见。
　　
　　原发性心肌病 　病因未明，但有以下几种提法。
　　
　　①遗传因素。以肥厚性心肌病的家族性的发病趋向较高,占1/3强。其中又以肥厚性梗阻型更为明显，为常染色体显性遗传。个别报道非梗阻型者可能是常染色体显性或隐性遗传。扩张型的病因是多因素的，但家系调查表明有常染色体隐性遗传的可能，又发现肥厚性心肌病的发病与人类白细胞抗原(HLA)相关,但由于地区、种族的差异,HLA与心肌病相关的资料，各家研究结果尚不一致。②病毒感染。③免疫作用。某些病毒性心肌炎可慢性反复发作或转为扩张型心肌病。许多人认为其发病与免疫功能异常有关。④其他。有人提出胚胎发育异常、错构瘤、体内儿茶酚胺增加可能是肥厚性心肌病的病因。原发性心肌代谢障碍、琥珀酸脱氢酶缺乏、心肌内小动脉分支病变或痉挛可能是扩张型心肌病的病因。
　　
　　病理变化为心肌肥厚、心腔扩张和心肌纤维化，以其中之一或二为主，偶而三者兼有。由于心肌肥厚或心腔扩张，左右心室可同时增大，但多以左心室为主，心房也可增大。
　　
　　扩张型心肌病 　病变多以心肌变性、萎缩和纤维化为主的非特异性病变，各心腔可明显扩张，室壁厚度正常或稍厚，也有单独右室病变者。临床表现主要以心肌收缩力减弱所致的泵功能障碍为特征，心肌病变累及传导组织即可发生各种心律失常，严重者可发生突然死亡，约20％病例并发肺或周围动脉栓塞。由于心腔高度扩大和/或乳头肌病变,出现二尖瓣及三尖瓣关闭不全的收缩期返流性杂音。在心功能改善后，杂音减轻，这点不同于器质性二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。心电图除见ST-T改变及各种心律失常外,少数病例可能有病理性Q波，类似心肌梗死的变化，这可能为局灶性心肌纤维化引起。超声心动图呈心室内径增大及室间隔、左室后壁弥漫性减弱等非特异性异常。
　　
　　诊断一般靠排除其他常见心脏病及继发性心肌病，具有明显心脏扩大或伴有心力衰竭者，或心律失常时可考虑本病。
　　
　　扩张型心肌病的治疗除包括及时去除诱因外，主要是针对并发的心力衰竭及心律失常进行治疗。由于心肌损害常较广泛,对强心药耐力差,用药剂量宜偏小。扩血管药物对未并发二尖瓣关闭不全或轻度心脏扩大者的疗效较差。对有低血压及高度右心衰竭者，扩血管药可能使病情加重。具有增强心肌收缩力，又有血管扩张作用的强心药如氨联吡啶酮、吡丁醇均可采用(见心力衰竭)。针对不同类型的心律失常，选用相应的抗心律失常药物或安置起搏器。对血栓并发症应给予抗凝治疗。对治疗无效的晚期病人，心脏移植可延长寿命。
　　
　　肥厚性心肌病 　预后好坏与心脏大小、心力衰竭程度和心律失常性质有关。病程长短各异，据报道一旦发生心力衰竭,5年存活率不到一半。病变特征为心肌对称性或不对称性高度肥厚，导致心室顺应性减低，心室腔缩小，心室的舒张障碍使心室充盈缓慢，舒张末期容量减少,使心室的舒张末期压力增高,心肌耗氧量增多。若表现对称性肥厚，左心室流出道无梗阻和压力差，则称非梗阻型肥厚性心肌病，症状仅由心肌相对缺血或顺应性减低引起,可不显著。如果心室间隔肥厚特别显著,室间隔与左室游离壁厚度之比超过1.3:1,或乳头肌、流入道或心尖部等处显著肥厚，造成左室流出道或其他相应部位梗阻及临床症状，则称为梗阻型肥厚性心肌病或特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。少数患者室间隔肥厚向右室腔突出，造成右室流出道梗阻。
　　
　　临床表现多随心室流出道梗阻的程度而异，梗阻重者则有与劳累有关的气短、心绞痛、头晕或晕厥。还可因心律失常引起心悸、猝死。晚期可发生左或右心衰竭。可听到明显的第四心音及位于胸骨左下缘的收缩中、晚期吹风样杂音。心电图呈左室肥厚和劳损，左胸导联可有异常深的 Q波，反映室间隔肥厚及纤维化。心尖部肥厚者可呈V_5～6导T波倒置。超声心动图检查较敏感但非特异性，可发现心室间隔与左室后壁厚度之比大于正常的1.3:1,及流出道狭窄等。但要除外其他继发的室间隔增厚因素（如高血压、主动脉瓣狭窄等）。
　　
　　诊断频具特征性，超声心动图对诊断帮助较大。对不典型病例作左心导管和造影可证实诊断。应与主动脉瓣狭窄鉴别，后者心前区收缩期杂音可向颈部传导，主动脉第二心音减弱,X射线检查可见升主动脉扩张和(或)主动脉瓣有钙化影。年龄大者应注意与冠心病相区别。
　　
　　治疗重点应放在改善心肌顺应性，一般应用肾上腺能阻滞药。钙拮抗剂多用异搏停或硫氮酮，并可减低左室腔与流出道间压差,减轻心绞痛,预期可治疗及预防部分心律失常。有心力衰竭者可用小量洋地黄及利尿药，对新近发生的心房颤动可考虑电转复，电复律前宜用短期抗凝药。对本病的心绞痛不宜用亚硝酸盐或硝酸盐制剂。但可用β－受体阻滞药、钙拮抗剂或乙胺碘呋酮。对流出道梗阻及症状明显者，压力阶差≥6.7kPa(50mmHg)时，经选择性左室造影后，可在体外循环直视下切除肥厚心肌，以解除或减轻心室流出道梗阻，但远期疗效不确。本病多数病情有较长时间稳定，出现心房颤动或心力衰竭者预后较差。
　　
　　限制型心肌病 　此型极少见，病变主要在左室流入道。以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚为主。二尖瓣与三尖瓣可被累及,心室腔缩小，心房扩大,病变严重者心室腔近半闭塞，各心腔可形成附壁血栓。血流动力学及临床表现极似缩窄性心包炎。但左室舒张压常较右室舒张压高，此点不同于缩窄性心包炎的血流动力学改变。心室造影或放射性核素心脏扫描呈左室腔缩小，超声心动图可见明显心内膜增厚。
　　
　　治疗主要针对其基本病变心肌纤维化与心腔闭塞，已试行切除纤维化的心内膜，同时置换人工的二尖瓣和三尖瓣。应积极预防并发症和对症治疗。若发生心力衰竭，洋地黄类药物作用不大，但对并发心房颤动者可用以控制心室率。控制心力衰竭以利尿为主。为防止栓塞可用抗凝治疗。
　　
　　心肌心内膜纤维化、勒夫勒氏心内膜炎属于原发性限制型心肌病的范畴，主要发生于热带地区，好发于青少年。病因未明，发病机理究竟是先有心肌病变伴有血栓形成和继发心内膜病变，还是先有心内膜病变由于影响血供而引起心肌病，尚无定论。
　　
　　临床表现与治疗同限制型心肌病。
　　
　　心内膜弹力纤维增生症 　又称心内膜硬化症，是原发性心肌病的一种，以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，使心脏正常的收缩和舒张受到阻碍为特征。多见于婴幼儿及家族发病。病因未明，可能心内膜下血供异常。本病可分为两类：一类伴有先天性心血管畸形（如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等）。另一类不伴有其他先天性心血管畸形。临床表现以心力衰竭和心律失常为主要表现。预后差。无特效疗法，以对症治疗为主。
　　
　　围产期心脏病 　原发性心肌病的一种，指有的孕妇在妊娠后期（多在妊娠末月）或产后（多在产后2～5个月）出现心力衰竭又无其他心脏病病因可查者。过去曾被称为"产后性心脏病"或"妊娠期心脏病"。
　　
　　病因不明，可能是多因素引起，如妊娠高血压综合征、营养不良、病毒感染、自身免疫机制、内分泌变化及循环系统的容量负荷过多都可能是致病因素。
　　
　　病理检查见心脏增大，心内膜基本正常。显微镜检查以心肌纤维变性为主，附壁血栓形成常见。
　　
　　临床表现多见于年长、多胎而长期营养不良的产妇。多有气急、胸痛、咯血等症状，血压可增高。重者可有全心衰竭、心律失常和栓塞并发症。多为高排血量型心力衰竭。
　　
　　防治主要针对心力衰竭、心律失常和栓塞并发症，治疗原则和方法基本与原发性扩张型心肌病相同，因一次发病易在下次产后再发使病情恶化，故宜避孕或绝育。
　　
　　特异性心肌病 　指已知原因或伴随其他系统疾病而引起的心肌疾病。大多数特异性心肌病除心肌病变外还可累及心包、 心瓣膜、 主动脉或冠状动脉。常见的临床症状可有心脏增大、心力衰竭，或因心肌局部病变引起心律失常或传导障碍。特异性心肌病包括：①结缔组织病中的心肌病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎等；②内分泌或代谢紊乱中的心肌病，如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等血色病、糖原贮积病、淀粉样变、粘多糖病，钾、镁代谢障碍，脚气病（维生素B₁缺乏）。③神经肌肉病引起的心肌病，如遗传性共济失调的神经肌肉病变、假性肥大性肌营养不良、营养失调肌紧张性痉挛症、 肌强直性肌营养不良、 迪谢纳氏肌营养不良、周期性麻痹、重症肌无力;心肌肿瘤或肉芽肿性等;有人将各种病因所致的心肌炎包括感染如病毒性心肌炎、细菌性心肌炎、立克次氏体心肌炎和原虫性心肌炎等（见心肌炎）,心及过敏反应和中毒,如碘胺类、青霉素、阿霉素、丙咪嗪、锑、钴、吐根素、酒精、放射损伤等对心肌的损害也划归在继发性心肌病范围内。根据在原发病中出现的心脏病的症状和体症,X射线、心电图、超声心动图及实验室检查，结合病史和原发病特征，可作出诊断。
　　
　　治疗以针对原发病为主,同时兼顾心脏病的治疗,后者以针对心力衰竭和心律失常为主。
　　
　　结缔组织疾病中的心肌病 　各种结缔组织疾病都可累及心脏，引起包括心肌病变在内的心脏病。
　　
　　①系统性红斑狼疮。常累及心脏，是一种自体免疫复合体沉积引起的多系统损害。尸检中心血管系统异常者可达94％。病变包括心包炎（急性）、心肌炎、以内膜炎,约半数病人发生利布曼-萨克斯二氏心内膜炎,引起二尖瓣或主动脉瓣损害，心肌内小动脉的脉管炎引起心肌梗死，临床以心脏扩大、高血压、心力衰竭及各种心律失常为主要表现。
　　
　　诊断可由发现心包摩擦音、心包积液、心瓣膜赘生物、奔马律、各种严重心律失常、心脏扩大等结合狼疮的全身表现得到证实。
　　
　　肾上腺皮质激素对控制心包炎、活动性心肌炎及顽固心力衰竭有帮助。也可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等合用。缩窄性心包炎时可行心包剥离术，严重的瓣膜病变可予瓣膜替换术。
　　
　　②类风湿性心脏病。约 1/3类风湿性关节炎者伴有心脏病史，可累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和主动脉。心肌病变可以是局灶性间质性心肌炎、炎症反应引起的肉芽肿样小结节、心内膜病变引起的主动脉瓣关闭不全，或小冠状动脉炎引起的局限性梗死灶。
　　
　　临床发展较缓，常见心包积液，心肌广泛或活动性病变可引起心脏扩大、心力衰竭及严重心律失常。超声心动图检查有助于早期发现心包积液或增厚，以及瓣膜受累。类风湿瓣膜损害与风湿性病变不同者，为风湿性者常累及瓣膜的游离边缘和整个瓣叶，而类风湿性病变以瓣环和底部为主，呈局灶性。
　　
　　合并有尿道炎、结合膜炎的类风湿性关节炎称赖特尔氏综合征，学龄儿童的幼年型类风湿性关节炎同样可引起心包、心肌或心瓣膜损害。
　　
　　肾上腺皮质激素对心脏病变的治疗效果不显，但可缓解症状。心力衰竭或严重心律失常时可对症治疗。
　　
　　内分泌性心脏病 　继发于内分泌疾病的激素分泌过多或过少所引起的各种心血管变化，导致心包或心肌病变发生严重的心律失常、心脏扩大和(或)心力衰竭。①甲状腺功能亢进性心脏病（简称甲亢心）。最常见，凡甲状腺功能亢进患者出现阵发或持久性心房颤动、心脏扩大和（或）心力衰竭，并可排除其他心脏病者，即可考虑本病。②甲状腺功能减退性心脏病（简称甲减心）。常见于有明显症状的粘液性水肿或老年患者，甲状腺功能减退（甲减）症状虽不典型，但常伴有心脏病变。主要临床表现为心包积液和（或）心肌病变，引起心脏扩大、心率缓慢、心肌收缩力减弱、血循环减慢等与代谢率降低程度相平行的心血管改变。
　　
　　酒精性心肌病 　长期每天大量饮酒者，可发生酷似扩张型或非梗阻性肥厚型心肌病的心肌病变。组织学上心肌有非特异性的变性和纤维化肥大。临床表现与扩张型心肌病相似。诊断条件为具备扩张型或非梗阻性肥厚型心肌病的体征，又能除外其他心脏病，且发病前有10年以上的大量饮酒史。本病一经确诊，能戒酒者治疗效果甚好。
　　
　　药物性心肌病 　长期或过量使用含有锑、砷、吐根碱、阿霉素及三环类抗郁药物而发生的心肌病。以后二者多见。如应用阿霉素治疗癌症剂量超过500mg/m²，约10％治疗前无心脏病变的患者可发生心律失常或慢性心力衰竭等类似非梗阻性肥厚型心肌病或扩张型心肌病的症状和体征。为预防这种心肌病的发生，在用药过程中应紧密观察，定期检查，有的国家用心肌活检作为用药监护，以便早期治疗。也有的用辅酶Q₁₀进行预防。
　　
　　

参考书目
　　　J.W.Hurst， The Heart， 5th ed.， McGraw-Hill，Inc.，New York，1982.
　　

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