1) fructose-6-phosphate amidotransferase(GFAT)
6-磷酸-果糖酰基转移酶(GFAT)
2) phosphoribosyl transferase
转磷酸核糖基酶;磷酸核糖基转移酶
3) glucosamine-1-phosphate acetyl transferase
葡糖胺-1-磷酸乙酰基转移酶
5) fructose-6-phosphate phosphoketolase
6-磷酸果糖酮糖酶
补充资料:果糖-1-磷酸醛缩酶缺陷
果糖-1-磷酸醛缩酶缺陷
又称遗传性果糖不耐受症。本症为常染色体隐性遗传,部分杂合子也可有症状。临床主要表现有呕吐、腹泻、黄疸、肝大、生长障碍以及出血、低血糖。果糖代谢主要在肝细胞内,果糖-1-磷酸醛缩酶的缺乏,肝细胞内1-磷酸果糖堆积,后者抑制了果糖-1,6-二磷酸醛缩酶的作用,使正常从甘油、氨基酸等转变成葡萄糖的异生作用受阻,从而产生低血糖。过多的1-磷酸果糖还抑制了磷酸化酶的作用,阻碍了糖原变成葡萄糖,这是引起低血糖的另一个原因。
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