补充资料：婴儿型多囊肾病

婴儿型多囊肾病
infantile polycystic renal disease

　　是常染色体隐性遗传病，病因不明。两侧肾脏弥漫性病变。皮质似海绵状，扩张的集合管在髓质内形成大小不等的小囊肿，并呈放射状排列到皮质，间质纤维化，肾盂被胀大的肾实质挤压。本病与髓质海绵肾不同，可鉴别诊断。常并发肝纤维化，其并发症是门静脉高压症和胆道感染。在胎儿期已可确诊，并发严重羊水过少和肺发育不全。出生前受母体胎盘的透析，但出生后几天内死于严重肾功能衰竭或呼吸功能不全。如加强呼吸管理及血液透析可延长生命。预后不良。
　　

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