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淋巴瘤/诊断
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淋巴瘤/诊断/治疗
3)  Lymphangioma/diagnosis
淋巴管瘤/诊断
4)  malignant lymphoma/diagnosis
恶性淋巴瘤/诊断
5)  Non Hodgkin lymphoma/diagnosis
非霍奇金氏淋巴瘤/诊断
6)  immunological diagnosis of lymphomas
淋巴瘤免疫诊断学
补充资料:伯基特氏淋巴瘤
      一种多见于热带非洲儿童的恶性肿瘤。由伯基特于1958年首先报告,故开始称为伯基特氏瘤,后证明此肿瘤为淋巴细胞肿瘤而改称为伯基特氏淋巴瘤,也叫非洲儿童恶性淋巴瘤。该瘤有明确的地区性高发和流行性分布。但全世界五大洲均有病例发现,中国也有个案报告。主要临床特点是单个或多发的下颌骨肿物,生长迅速,常累及肾、肠、卵巢及中枢神经系统。此瘤进展迅速,致死快,若能恰当地治疗,50%以上的病例可以治愈。
  
  多发于儿童,以5~8岁为高峰,2岁以下罕见;成人偶见,且多为散发病例。男性略多于女性。在非洲部分区域呈流行性发病,流行区处于南纬10°~北纬10°间的赤道地带,其他地区均为散发病例。发病与地理环境关系密切,仅限于温暖潮湿的地区,气温为15℃以上,年降雨量在1000mm以上;干旱地区及海拔1200m以上的高原地区无本病发生。这种地理分布与当地疟疾的流行区相吻合,故开始时认为其病原可能系疟原虫,经研究证明,该病与E-B病毒的感染关系密切。流行区的病人其EBV壳抗原抗体全部阳性,且滴度高(1:640达80%);非流行区的 EBV壳抗原抗体滴度远低于此。无论流行区或非流行区,高的病毒壳抗原抗体(VCA)滴度,提示预后较佳。在流行区EBV存在于几乎90%以上的病人,非流行区的病人中不超过50%。典型的情况是:最初的EBV感染先于肿瘤发生至少7个月以上。在高滴度EBV壳抗原的儿童人群中发生此肿瘤的风险较对照组高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原则尚无定论。疟疾在本病发生中仅作为一种辅助因素;疟疾感染使淋巴网状系统发生改变,对病毒的癌变触发作用易感。
  
  伯基特氏淋巴瘤在病理形态上具有较明显的特点,肿块切面为灰白色,其内可见坏死灶及出血点。镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞,免疫学方法证明这些细胞是单克隆 B淋巴细胞,细胞表面带有单一轻链型的IgG,称未分化淋巴细胞或原免疫细胞,小无裂细胞,其间可见散在的吞噬细胞,吞噬细胞内常含有肿瘤细胞及其残片,形成特征性的"星空"现象。分裂相细胞多见,染色体研究发现本病也有特别的染色体改变。
  
  临床表现为淋巴结外器官(特别是下颌骨或上颌骨)的单个或多个局部无疼痛性肿块。因肿瘤倍增时间短于3天,肿瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多见(70%),其次为腹腔(50%)及中枢神经系统(30%)受累。面部的表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松动、眼球外突等。腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受累后,约一半的人出现腹水,其内可找到瘤细胞。在广泛播散的病例,约一半以上的病人有中枢神经系统受累,受累的表现可为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等。全身广泛的淋巴结肿大和肝脾肿大少见。肿瘤迅速增殖,产生大量的代谢产物,以至引起急性肾功能衰竭。
  
  本病的临床表现较特殊,但并非特异性。据其特殊的病理学改变做组织活检可确诊。高发病区诊断不难,而非高发病区的散发病例,诊断较困难,应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外,免疫学细胞分型,肿瘤细胞核型检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。
  
  治疗以化疗为主。预后与治疗时的肿瘤负荷大小密切相关。有局限肿块的病人,应外科手术切除肿块减少肿瘤负荷。而放射治疗的效果不明显。本病对化学治疗十分敏感,完全缓解率可达90%以上,部分患者可长期缓解,未经治疗的病人常在半年内死亡。常用的药物为环磷酰胺(CTX),无效时可用联合化疗,包括环磷酰胺、长春新碱(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)及阿霉素等。
  

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