1) aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome
再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征
1.
Application of CD55 and CD59 expression in diagnosis of aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome
CD55、CD59在诊断再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征中的应用
2) paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
阵发性睡眠性血红蛋白尿
1.
Diagnosis and treatment according to different syndromes of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;
阵发性睡眠性血红蛋白尿辨治探讨
2.
Expression of CD34 and CD59 in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and their clinical significance
CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义
3.
Haematopoietic negative regulatory factors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia
阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血造血负调控因子的研究
3) paroxysmal bocturnal hemoglobinuria(PNH)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
4) paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
1.
Inhibiting effects of low-molecular weight heparin and adrenocortical hormone on hemolysis of red cells in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in vitro;
低分子量肝素和肾上腺糖皮质激素对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞体外溶血抑制作用的研究(英文)
2.
Detection of CD55 and CD59 to diagnose paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with flow cytometry;
流式细胞仪检测CD55与CD59诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症
3.
Studies on Acetylcholinesterase of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Erythrocyte;
阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞乙酰胆碱酯酶的研究
5) paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
6) idiopathic aplastic anemia
特发性再生障碍性贫血
1.
Diagnosis and treatment of childhood idiopathic aplastic anemia;
儿童特发性再生障碍性贫血的诊断与治疗
补充资料：再生障碍性贫血
| 再生障碍性贫血 aplastic anemia 骨髓造血组织显著减少而引起造血功能衰竭所产生的贫血。因骨髓造血干细胞除制造红细胞外，还制造粒细胞和血小板，所以该病常表现为全血细胞减少。该病在中国比较常见，以青壮年居多，男性多于女性，临床上有急性型和慢性型两种。 多数病例原因不明，称为原发性再生障碍性贫血；部分找到原因者称为继发性再生障碍性贫血 ，可能的原因如下：①药物及化学物质如细胞毒类药物如烷化剂等，大剂量时任何人都可引起骨髓抑制；另一些药物如氯霉素 、保泰松等，仅一般剂量或小剂量即可在某些人中引起该病，化学物质如苯等亦如此，这可能与个体特异性有关。②物理因素如X线和各种电离辐射。③感染如病毒性肝炎等。④可见于某些疾病如慢性肾衰等的晚期，此外还有先天性的（范可尼贫血）。 发生机制有3种：①造血干细胞缺乏，干细胞具有自我更新能力和多向分化潜能，在相应调节因子作用下分化成各种血细胞，该病造血干细胞有质和量的缺陷。②骨髓微环境缺陷不适于造血干细胞的生长发育。③免疫调节异常，特别是Ts细胞增高抑制了干细胞的生长。 该病临床呈进行性贫血，可伴皮肤粘膜出血和各种感染，血象和骨髓象检查可帮助确诊。急性型除临床发病急而重外，网织红细胞＜1％或＜1.5万／微升，白细胞明显减少，中性粒细胞＜500／微升，血小板＜2万／微升，骨髓多部位增生明显减低，非造血细胞增多；慢性型一般发病慢，症状相对较轻，血象呈三系减少和网织红细胞减低，但较急性型为高，骨髓至少一个部位增生不良，巨核细胞减少或消失，一般抗贫血治疗无效，在排除其他引起全血细胞减少的疾病后即可诊断。该病治疗显效很慢，常需数月至数年，除应去除病因外，主要治疗措施有：①对症治疗。输新鲜全血或成分血（根据贫血、出血和感染的不同，分别输注红细胞、血小板或白细胞）；控制感染；有出血者可加用皮质激素。②针对不同的发病机理给予相应的治疗。造血干细胞缺乏时可给雄性激素（丙酸睾丸酮或康力龙或大力补）；骨髓移植；胎肝细胞悬液或脐带血输注；近年来用白介素3和集落刺激因子等。骨髓微环境缺陷用654-2或一叶秋碱或硝酸士的宁。免疫调节异常时可用抗胸腺细胞或抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、左旋咪唑。③其他如脾切除和口服氯化钴部分有效。④中医中药也有效。 |
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