补充资料：肺静脉畸形引流

肺静脉畸形引流


是指肺静脉的一支或全部未张直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心脏病，可分为完全型(占30%～40%)与部分型(占60%～70%)。本病占先天性心脏病的5%～6%，其一个重要特点是80%～90%的病人伴有房间隔缺损。本病病人存在心房水平左向右分流的血流动力学改变。部分型者临床表现及预后依分流量大小及合并畸形的复杂程度而定，分流量大者出现症状较早，主要表现为心悸、气短，胸骨左缘第2～3肋间可闻心脏收缩中期杂音，肺动脉第2音亢进、分裂，除少数病人外，心脏X线片、心电图甚至超声心动图等检查难与房间隔缺损鉴别。完全型者是一种少见的、但较严重的先心病，其中绝大多数在生后3个月内即有发绀及充血性心力衰竭，是婴幼儿四大发绀型先心病之一，本型患者的临床症状和预后与肺循环高压的程度和性质直接相关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性心力衰竭。另外，房间隔通道大小、完全型肺静脉畸形引流的类型及左心发育程度，也是影响本病患儿症状和预后的重要因素。X线检查可见心脏扩大，尤以右心房、右心室增大明显，肺血增多，心电图主要为右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。心导管检查是本病患者的一项非常重要的检查，即可判定分流的存在及房间隔通道的大小，又可测定肺毛压反映肺静脉压升高的程度。选择性肺动脉造影、超声心动图检查亦有助于诊断。两型病人均需手术治疗。

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