补充资料：胎生期外源性甾体激素暴露综合征

胎生期外源性甾体激素暴露综合征


　　病名。系指在胚胎发育时期接受了外源性甾体激素，使男、女生殖器官，以及全身器官的发育发生障碍，导致不同程度的畸形，甚至出现精神异常的一种综合征。服用甾体激素导致先天畸形的机制目前尚不清楚。妊娠期、尤其在妊娠早期服用甾体激素，可使胎儿发生发育异常，如四肢缺损或畸形，生殖系统 有不同程度的发育障碍，大动脉、内脏移位，脊柱、肋骨、心、肾、气管、食管等畸形，少数可见精神异常。母亲服用雄激素的本征患者，其男胎表现阴茎肥大；女胎发生不同程度的阴蒂肥大，大阴唇融合似阴囊，尿道似男性尿道下裂，甚或尿道和阴道有一共同开口，即泌尿生殖窦开口，病变类似女性假两性畸形。母亲服用孕激素的本征患者，亦可引起女胎儿男性化，如尿生殖窦不消失、阴唇愈合，在孕12周后服药，则仅发生阴蒂肥大，这与孕激素的药物有微弱的雄激素作用有关。母亲服用雌激素的本征患者，特别是人工合成雌激素如己烯雌酚，可使女婴男性化，原因可能是雌激素刺激胎儿肾上腺皮质，从而促进皮质雄激素分泌。妊娠早期服用雌激素，胎儿可发生脑积水、脑脊膜膨出及其他各种内脏畸形。有的孕妇在早孕阶段应用己烯雌酚，娩出的女孩在青春期和青春后期可发生己烯雌酚治疗后对第二代产生的综合征(详见该条)。雌激素也可使男胎女性化，如发生尿道下裂等。本征要加强预防，在孕期最好不要给孕妇应用性激素进行诊断和治疗。部分患者可针对畸形，选择性手术治疗。
　　

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