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1)  Non-growth hormone deficiency dwarfish children
非生长激素缺乏性矮小
2)  idiopathic growth hormone deficiency(IGHD)
特发性生长激素缺乏症
1.
Objectlve:To assess the efficacy and safety of recombinant growth hormone LG Eu- tropin~(TM)for children with idiopathic growth hormone deficiency(IGHD).
目的:评价基因重组人生长激素(rhGH)治疗青春期前特发性生长激素缺乏症(IGHD)患儿6个月的疗效和安全性。
3)  Isolated growth hormone deficiency
单纯性生长激素缺乏症
4)  growth hormone deficiency
生长激素缺乏
1.
Use of cranial MRI in children with growth hormone deficiency
磁共振成像在生长激素缺乏症中的应用
2.
Objective To study the relationship between the clinical manifestations and changes of pituitary magnetic resonance imaging(MRI) in short stature children with growth hormone deficiency(GHD).
目的研究生长激素缺乏(GHD)矮小儿童临床表现与垂体MRI之间的关系。
5)  growth hormone deficiency
生长激素缺乏症
1.
The clinical application of IGF-1 and IGFBP-3 in the diagnosis and therapeutic effect judging of growth hormone deficiency in children;
IGF-1、IGFBP-3在儿童生长激素缺乏症诊断和疗效判断中的应用
2.
MRI of the pituitary in patients with growth hormone deficiency
生长激素缺乏症患儿垂体MRI检查的临床应用价值
3.
Objectives To explore the pattern of early catch-up growth of children with partial growth hormone deficiency(pGHD),following rhGH treatment.
目的探讨部分性生长激素缺乏症(pGHD)患儿在重组人生长激素(rhGH)治疗后早期追赶性生长的规律。
6)  GHD
生长激素缺乏症
1.
Dynamic Change of IGF-1 in GHD Children before and after Recombinant Human Growth Hormone Replacement Treatment;
生长激素缺乏症儿童重组人生长激素替代治疗前后IGF-1的动态变化
2.
Objective To evaluate the efficacy of both domestically manufactured and imported recombinant human growth hormone (rhGH) in the treatment of growth hormone deficiency(GHD) disease.
目的 研究国产和进口重组人生长激素 (rhGH)治疗垂体性侏儒症 (生长激素缺乏症 ,GHD)的促身高效应 ,骨龄和肺功能的变化。
3.
Objective To find the relationship between height age and bone age in patiens with growth hormone deficiency (GHD)after two year treatment.
目的研究原发性生长激素缺乏症 (GHD)治疗 2 4个月后身高年龄 (HA)和骨龄的变化。
补充资料:生长激素缺乏症
      在儿童时期发生的人生长激素 (hGH)分泌过少或缺如,或hGH的生物作用减低所致的生长发育障碍及身材矮小症。又称垂体性侏儒症。通过测定垂体 hGH细胞对兴奋分泌hGH的反应和(或)夜间hGH分泌量,结合临床测得患儿身高百分位数及生长速度可诊断。用GH释放激素(GHRH)兴奋试验可鉴别GHD是下丘脑性或垂体性,应做检查以寻找病因。一般应用hGH替代治疗,促生长作用显著。用GHRH替代治疗尚在研究中。
  
  骨骼正常生长所需的条件为:①下丘脑对垂体分泌hGH 的调节。②垂体hGH细胞能合成及释放hGH。③周围组织包括肝脏有正常的 hGH受体及受体后机制。④垂体分泌的hGH能兴奋生长介素(SMC)的合成及释放。⑤骨骼有正常的SMC受体机制。⑥正常的骨代谢。
  
  GHD 可为单缺或伴有其他垂体激素缺乏。在儿童青春期前要区分是否伴有促性腺激素缺乏是极困难的。垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素的储备大,即使其分泌功能丧失不少,患者仍可有正常的甲状腺和肾上腺皮质功能。有些诊断为单缺hGH的患儿,在用hGH治疗后由于hGH增加甲状腺激素的转换,虽TSH代偿性增加仍不能维持血甲状腺素水平而出现甲状腺功能低减,也有学者认为这些患者在治疗前已潜在有下丘脑性甲状腺功能低减。
  
  病因   CHD可分为下丘脑性和垂体性两种,前者是缺乏GHRH,后者是垂体GH细胞有缺陷。GHD的病因如下。
  
  先天性  又分以下五种。①遗传性。常染色体隐性遗传,hGH基因完全缺失,不能合成hGH,对外源性hGH产生高滴度的中和性抗体。②家族性单纯性 GHD。常染色体隐性遗传,是由 hGH基因远处的另一基因遗传的。约占垂体性侏儒的10%。患者垂体hGH细胞内hGH颗粒正常,垂体提取液中也有免疫活性hGH,故此病可能是由于GHRH 分泌缺陷,也须除外是由于生长抑素过度分泌。③性联遗传的多种垂体激素缺乏。其特异缺陷尚未在遗传水平阐明。④垂体 hGH细胞分泌免疫活性正常而生物活性低的hGH。非家族性异源疾病,患者血hGH放射受体测定水平低,给外源hGH后血SMC水平升高,生长速度增加。⑤垂体发育异常。垂体未发育或发育不全,如脑中线发育不全。
  
  获得性  ①特发性GHRH缺乏。多与出生时创伤和或窒息有关。由于文献上对患者的组织病理学报告很少,现尚不知其病变的地点及特异性质。过去统计占垂体侏儒的50~70%;近年来对臀位及横位胎儿改用剖腹产后,降至30%左右。②下丘脑垂体肿瘤。③其他脑瘤,如视神经胶质瘤。④继发于头颅外放射、脑外伤或脑内感染。
  
  暂时性  ①性激素浓度过低。②社会心理性。
  
  hGH的生物作用减低  为hGH受体或受体后缺陷,靶组织不能正常地对hGH起反应。有以下类型:①Laron侏儒。常染色体隐性遗传。多见于亚洲的犹太人及中东地区人,其他人群有散发病例,患者hGH受体-效应系统有缺陷,临床表现为严重hGH缺乏,血hGH水平升高,血清SMC水平降低,用hGH治疗不能促骨骼生长。②俾格米侏儒。为群居于中非、东南亚和大洋洲等热带雨林的俾格米人。多系基因缺陷,可能是SMC生成缺陷。患者血hGH 水平正常,SMC水平降低,对外源hGH无反应,但血胰岛素生长因子Ⅱ(IGF-Ⅱ)水平正常。
  
  其他多数发育成比例的身材矮小儿童血hGH、SMC及IGF-Ⅱ水平均正常,他们的缺陷是对hGH及生长因子的反应差,目前知道宫内及产后环境因素,尤其是营养,对生长反应影响较大。
  
  临床表现  病变发生于不同的生长发育期,临床表现不同。
  
  胎儿期  缺 hGH对胎儿骨骼生长很少影响,大部分垂体功能减低的婴儿出生时身长和体重正常,但其平均出生身长比正常婴儿略低。严重缺乏 hGH的新生儿可有小阴茎,因hGH对雄激素促阴茎生长反应有允许作用;也可有新生儿低血糖,因患儿糖原储存及葡萄糖动员均有异常。
  
  新生儿期  严重 hGH缺乏者生长速度在出生后数月开始下降,到6个月时身长可低于正常婴儿的第三百分伴数,不太严重的GHD可能须更长时间方表现。骨骼生长速度仅为正常儿童的一半左右。
  
  儿童期  垂体GHD的体征明显如下:①生长速度缓慢。此概念是相对的,若整个生长期生长速度均在同年龄同性别正常儿童的50百分位数以下,最终导致身高的丢失。②身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童身高均值矮2.5~30标准差,或为正常儿童身高的第3百分位数以下,比由父母遗传所预测的身高矮,身体各部比例的正常演变推迟,骨龄延缓。③营养良好,面有细皱,皮下脂肪过多,肌肉发育较差,皮肤细,皮褶厚度在正常上限,体重与相同身高正常儿童相等或稍高,这是由于hGH的脂肪分解作用减低所致。④面容幼稚,脸面骨比颅骨生长更延迟,致前额膨出,鼻梁发育不全,下巴小,出牙延迟,牙珐琅质形成异常,牙挤满于小牙床上。⑤青春发育在单缺hGH者常延缓至18~20岁,患者喉结小,声音尖细,有青春发育者身材猛长速度比正常儿童为低,有些患者成年后可有生育能力。
  
  实验室诊断  身高低于正常儿童第3百分位数,但身体发育比例正常患儿均应考虑有GHD。6岁以上儿童可测血SMC水平做为筛选试验,血清SMC水平正常可排除严重GHD,但血SMC水平对鉴别6岁以下正常及GHD儿童不够敏感。其他疾病也可影响血SMC水平,故须做二项hGH兴奋试验来确诊。
  
  临床医师必须了解所在实验室用的 hGH放射免疫测定方法的灵敏度、批内及批间变异系数等方法学数值。一般认为兴奋后血hGH峰值达 7~10μg/L者为正常,近年来证实同年龄同性别高身材儿童24小时分泌hGH量及hGH 对生理及药理兴奋的反应多较矮身材儿童高。决定儿童最终身高的生长速度与分泌hGH量呈回归性相关,由于此二变异数是连续值,故难以在hGH分泌不足与完全缺乏间画出确切界限,即很难用固定数值来划分完全性和部分性GHD,也不易区分正常个矮及轻度GHD。常用的hGH兴奋试验有生理性试验和药理试验。
  
  ①生理性试验。有睡眠试验、运动试验和氨基酸试验。人睡眠后约每90分钟为一睡眠周期,夜间睡眠时间的25%是Ⅳ期睡眠,多在前半夜。Ⅳ期睡眠是儿童分泌hGH 最可靠的刺激,睡眠试验是在夜间连续取血,每15~20分钟1次,测血hGH水平。正常儿童有hGH自发分泌高峰,峰值 >15μg/L。这种测试方法取血次数多,若采用夜间取血1次法,则需用脑电图监视睡眠的时相。运动试验是在定量运动后取血测hGH水平。假阴性率约为50%,故不能做为确诊试验。
  
  氨基酸试验有多种方法如静脉滴注精氨酸。这种刺激是否属生理性尚待探讨。
  
  ②药理试验。患者需有完整的垂体或下丘脑垂体功能。常用的有胰岛素低血糖试验、可乐宁试验、左旋多巴试验、胰高血糖素试验等。一般认为血hGH峰值<5或7μg/L者为hGH完全缺乏,达5~7μg/L 至10μg/L者为 hGH 部分缺乏。GHRH兴奋试验是用来鉴别下丘脑性及垂体性GHD,前者在多次GHRH兴奋后,垂体能分泌hGH,而后者的垂体对GHRH兴奋无反应。
  
  为进一步寻找GHD的病因,可做高分辨CT扫描以观察有无垂体增生不良、鞍区肿瘤、空泡蝶鞍、视神经增生不良等,并应检查其他垂体激素分泌功能,以判定是否有多种垂体激素缺乏。
  
  治疗  除病因治疗外,应补充 hGH或GHRH。
  
  hGH治疗 一般用重组hGH治疗。治疗目的是把患儿降低的生长速度恢复正常,一般治疗第1年生长速度须增加2cm/年以上方为治疗有效。皮下注射和肌肉注射后血hGH水平高度及持续时间相近。血SMC水平不反映组织内SMC浓度,故常不能用于协助观察疗效。现认为每日给药比隔日给药效果更好。增大hGH剂量可增大疗效,但二者不成线性关系,hGH剂量加大 1倍,生长效应增加约1/3。治疗第1年生长速度增加1~2倍。近年的重组hGH制剂已很少有hGH抗体形成。
  
  GHRH治疗  仅适用于下丘脑性GHD,目前尚在试用阶段,对用药剂量、注射途径及频率等尚无确定结论。
  
  此外,若有其他垂体激素缺乏亦应补充。治疗过程中出现的甲状腺功能低减应补甲状腺激素。青春发育延缓者,应及时加用小剂量性激素以促使性发育。
  

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参考词条