补充资料：神经皮肤黑色素沉着序列征

神经皮肤黑色素沉着序列征


原因未明，推测为神经胚起源的黑色素母细胞在早期生长中畸变所致，此病发生率无性别差异。表现：皮肤黑色素沉着在出生时可以存在，出现黑色、增厚的有时带毛的多发痣，最重者可呈洛礼样分布在躯干下部，腹部和大腿上部。软脑膜和蜘蛛膜增厚及色素沉着，伴有黑色素母细胞巢并连成片，最重处是脑底部。中枢神经系统退行性变使功能减退，发生癫■。1～2岁后神经系统发育滞后。恶变的危险度为10%～13%。为常染色体显性遗传，有高度外显率，可达100%。基因定位在5q〓23.1-q34。

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