补充资料：血丙酮酸

血丙酮酸


是葡萄糖在无氧氧化过程中的代谢产物。焦磷酸硫胺素脂是丙酮酸脱羧酶的辅酶，与丙酮酸的脱羧氧化有关。所以当硫胺素缺乏时，血丙酮酸含量增高，故测定血丙酮酸含量以评价机体的硫胺素营养状况。血丙酮酸正常含量约为45～140μmol/L(0．4～1．23mg/dl） 【血卟啉病】 (porphyria）又称紫质病，为卟啉代谢紊乱的一类疾病。多数为遗传缺陷所致，少数为获得性。血栓患者血红素生物合成障碍，导致体内卟啉或其前体的生成和排泄增加。目前已发现6种类型，即急性间歇性卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病，混合性卟啉病，原卟啉病，遗传性粪卟啉病和获得性卟啉病。这几种卟啉病的临床表现和可产生卟啉的型别、排泄途径以及遗传型等各不相同。

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