1) dysfibrinogenemia
[disfaibrinədʒi'ni:miə]
纤维蛋白原异常血症
3) inherited dysfibrinogenemia
遗传性异常纤维蛋白原血症
1.
Objective To analyze the phenotype and genotype of a family with inherited dysfibrinogenemia.
目的 对一个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。
4) dysfibrinogenemia
[disfaibrinədʒi'ni:miə]
异常血纤维蛋白原血
6) afibrinogenemia
无纤维蛋白原血症
1.
Afibrinogenemia caused by non-Mendelian inheritance;
非孟德尔式遗传所致的无纤维蛋白原血症
2.
Congenital afibrinogenemia is a rare autosomal recessive disorder, characterized by the complete absence or extremely reduced level of fibrinogen.
遗传性无纤维蛋白原血症是一种由于纤维蛋白原基因缺陷所致常染色体隐性遗传病。
3.
Inherited afibrinogenemia is a rare autosomal recessive bleeding disease characterized by complete absence of fibrinogen in blood.
遗传性无纤维蛋白原血症是一种以血液中纤维蛋白原完全缺乏为特征的遗传性出血性疾病,是一种常染色体隐性遗传病。
补充资料：纤维蛋白原
分子式：
CAS号：
性质：由健康人血浆分离而得。由于制品不同，成品有人纤维蛋白原、纤维蛋白原M、纤维蛋白原K及Eibro-AHF等。白色脆性固体。分子量330 000-350 000。略溶于水，水溶液呈黏性，等电点pH5.5。56℃以上变性，2～10℃避光保存。是一种重要的血浆蛋白，在凝血酶作用下，溶胶状的纤维蛋白原生成两种纤维蛋白肽和纤维蛋白，纤维蛋白进一步聚合形成凝胶状血块(不溶性纤维蛋白)，促使血液凝固。在正常人血浆内纤维蛋白原含量水平在3000～40000mg/L，纤维蛋白原含量降到680mg/L以下，就不会产生正常的凝固作用。要维持正常的凝血机能，血中纤维蛋白原含量必须在1500mg/L以上。临床上对缺乏纤维蛋白所致的出血有特效。
CAS号：
性质：由健康人血浆分离而得。由于制品不同，成品有人纤维蛋白原、纤维蛋白原M、纤维蛋白原K及Eibro-AHF等。白色脆性固体。分子量330 000-350 000。略溶于水，水溶液呈黏性，等电点pH5.5。56℃以上变性，2～10℃避光保存。是一种重要的血浆蛋白，在凝血酶作用下，溶胶状的纤维蛋白原生成两种纤维蛋白肽和纤维蛋白，纤维蛋白进一步聚合形成凝胶状血块(不溶性纤维蛋白)，促使血液凝固。在正常人血浆内纤维蛋白原含量水平在3000～40000mg/L，纤维蛋白原含量降到680mg/L以下，就不会产生正常的凝固作用。要维持正常的凝血机能，血中纤维蛋白原含量必须在1500mg/L以上。临床上对缺乏纤维蛋白所致的出血有特效。
说明：补充资料仅用于学习参考，请勿用于其它任何用途。
参考词条