补充资料：良性家族性肝内胆汁淤积症

良性家族性肝内胆汁淤积症
benign familial intrahepatic cholestasis

又称“良性特发性复发性肝内胆汁淤积症”。本病似有家族史，发病机制不明。肝组织学显示典型的肝内淤胆。儿童期和青年期出现间歇发作性黄疸，可伴皮肤瘙痒，大便变浅，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但无脾大，也无发热。黄疸持续数周或数月而自行消退。间隔一段时间又可发作。实验室检查为梗阻性黄疸表现。B超、ERCP、PTCT等可排除肝外胆道阻塞。发作时可对症治疗，补充脂溶性维生素，部分患者对皮质激素治疗敏感。预后良好。

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