补充资料：先天性肛管直肠畸形

先天性肛管直肠畸形
congenital malformation of anus and rectum

发病率为0.02%～0.067%，占消化道畸形的第1位。为胚胎3～8周发育障碍所致。根据直肠末端与耻骨直肠肌的关系分为高位、中间位和低位三型。临床见肛门或直肠闭锁、狭窄，可伴直肠瘘。瘘可位于膀胱、后尿道、外阴、会阴，或阴道、前庭、泄殖腔。患儿有低位肠梗阻症状。无瘘者可行倒立侧位X片，根据直肠盲端气影与耻骨尾骨线(PC线)的关系分型。有瘘者酌情行瘘管造影。会阴瘘或舟状窝瘘可行探针检查。手术治疗的目的在于解除肠梗阻和恢复有正常控制能力的排便功能。会阴瘘或舟状窝瘘者可先行瘘管扩张。无瘘者，低位肛门闭锁行会阴肛管成形术；中间位和高位肛门闭锁先行右侧横结肠造口，6个月后酌情行骶会阴直肠成形术或腹骶会阴直肠成形术。

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