说明:双击或选中下面任意单词,将显示该词的音标、读音、翻译等;选中中文或多个词,将显示翻译。
您的位置:首页 -> 词典 -> 非综合征型遗传性耳聋/综合征型遗传性耳聋
1)  nonsyndromic/syndromic
非综合征型遗传性耳聋/综合征型遗传性耳聋
2)  nonsyndromic inherited hearing loss
非综合征型遗传性耳聋
3)  non-syndromic hearing loss
遗传性非综合征型耳聋
4)  hereditary nonsyndromic deafness
遗传性非综合征性耳聋
5)  autosomal-dominant non-syndrome deafness
常染色体显性遗传非综合征型耳聋
1.
Mapping of gene underlying autosomal-dominant non-syndrome deafness;
常染色体显性遗传非综合征型耳聋致病基因的定位研究
6)  DFNA
常染色体显性遗传非综合征性耳聋
补充资料:胸廓上口综合征
      臂丛和锁骨下动脉在胸廓上口和肩胛骨喙突胸小肌附着部之间受到压迫而引起的综合征。表现为臂部疼痛、手指感觉异常,血管舒缩症状及手部小肌肉无力和萎缩。过去所谓的颈肋综合征、前斜角肌综合征、肋锁综合征、胸小肌综合征以及过度外展综合征,现在统称为胸廓上口综合征。
  
  胸廓上口指胸廓顶部的椭圆形开口,以第一胸椎、第一对肋骨及胸骨柄上缘为界。在解剖结构上有异常变化时,两侧上口不对称,患侧较狭窄而且倾斜度大,则易于产生此种综合征。胸廓上口正常,但肩胛带(支持两侧上肢的环状骨结构,包括与脊柱和胸骨相连的肩胛骨和锁骨)和胸廓上口间的局部解剖关系不正常时,亦能出现这种综合征。
  
  颈58神经根和胸,神经根的前支组成臂丛,有时颈4(前置型) 或胸2(后置型)神经根亦参与组成臂丛。臂丛和锁骨下动脉在颈部穿过以肋骨为基底,前、中斜角肌为两边所形成的斜角肌三角间隙(图1),经锁骨下方和肩胛骨喙突胸小肌附着部的后方进入腋部。贯穿斜角肌三角间隙时,锁骨下动脉和组成臂丛的胸1神经根呈锐角跨越肋骨。肩胛带下移时,锁肋间隙变窄,第一肋骨相对地向上方移动,胸1神经根和锁骨下动脉被向上方顶起而受到压迫。胸2神经根参与形成臂丛(后置型)时,就更易受压。有先天性颈肋或有与之相连的纤维束带时,斜角肌三角的间隙的底部升高,将臂丛和锁骨下动脉向上方顶起(图2),臂丛就容易受压。前斜角肌肥大或痉挛也会使斜角肌三角间隙变小,压迫神经和血管。上肢过度外展或上举时,臂丛和锁骨下动脉可受到胸小肌的压迫。胸神经根内有交感神经纤维。动脉外膜也有交感神经丛,因此胸廓上口综合征除神经根和动脉受压的症状外,尚有交感神经功能紊乱的症状。
  
  患者多为30岁左右的女性。主要症状是患侧前臂和手的疼痛麻木。提携重物可使麻木加重,肩臂抬举时减轻或消失。手指易出汗,青紫,温度降低。检查可见患侧肩下移,有时双肩均下移,锁骨上方可触得有搏动而震颤的块状物,有时可听得杂音,有压痛,压迫时症状加重。颈肩活动正常。牵拉患侧上肢并将头颈向对侧推移时,患侧桡动脉搏动减弱或消失。手力量减弱,不能作精细动作,大、小鱼际肌和骨间肌肉有萎缩,但大鱼际的拇短屈肌却不见萎缩。患侧眼部可见有霍纳氏综合征(颈交感神经麻痹所致,表现为眼球内陷、上睑下垂,下睑轻度抬高,睑裂变窄,瞳孔缩小、患侧面部潮红而无汗)。X射线检查可见有颈肋或颈7横突过长。
  
  本综合征根据症状和体征多能作出诊断,但应与下列病症鉴别:腕管综合征、尺神经管综合证、肩腱袖病、肢端感觉异常、颈椎病、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性肌萎缩及肺沟瘤综合征(肺尖叶瘤累及臂丛、肺尖可见阴影)等。
  
  患者应注意改善体位和姿势,避免作上肢过度外展的动作,不要提携重物,应进行耸肩锻炼,以加强肌力,防止肩下垂。口服止痛药使症状减轻,局部封闭和理疗,对前斜角肌痉挛有明显效果。一般经上述处理后均能治愈。经非手术治疗症状不见好转,手部肌肉有明显萎缩征象或有血管受压症状者宜行手术治疗。 X射线检查有颈肋者,宜行颈肋切除术;有纤维带者,切除纤维带并行前斜角肌腱切断术,术后神经、血管受压即可解除。某些病人需经腋路进行第一肋骨部分切除术或胸小肌腱切断术,症状始能解除。
  

说明:补充资料仅用于学习参考,请勿用于其它任何用途。
参考词条