补充资料：肺泡蛋白沉积症

    　　一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积，使肺内出现病变。约 1/3病人无症状，临床表现有发热，继以间歇期，以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽、咯痰、胸痛、体重减轻等。 X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。病因未明，本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症，至今仍沿用这一病名。
　　
　　病因和发病机理 　据报告，自7～8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者，但以30～50岁者居多。男性约为女性的 3倍。
　　
　　分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物，与肺泡表面活性物质同属脂蛋白，富含磷脂，均为过碘酸希夫氏染色强阳性，在化学结构上两者也基本相同。电镜下，肺泡沉着物并不全是无定形者,而有许多叠层状小体,相当于光学显微镜下所见的过碘酸希夫氏染色阳性颗粒，与Ⅱ型肺泡细胞中的叠层状小体相同。因而推想，本病是肺泡表面活性物质过度分泌而清除减慢所致，或为异常型的肺泡表面活性物质。通过动物实验发现，肺泡表面活性物质由Ⅱ型细胞产生后排入肺泡腔。在实验动物肺泡蛋白沉积症时，这种排入肺泡腔的过程增强。排入肺泡腔的叠层小体迅速被巨噬细胞吞噬，巨噬细胞因而胀大，其活动力显著减弱，终于破裂，于是叠层小体在肺泡内不断贮积，即成肺泡蛋白沉积症。因而肺泡清除机制减退可能也是发生本病的重要原因之一。叠层小体经巨噬细胞处理后失去活性，且能抑制肺泡表面活性物质的活性。
　　
　　鉴于约半数病人经常接触各种粉尘或有害气体，且以矽尘长期给鼠吸入，可使动物患肺泡蛋白沉积症，故认为本病可能是肺泡对化学性刺激的非特异性反应。但尚有半数左右病例无此线索，因此确切的病因尚待进一步探索。
　　
　　病肺重量增加，在水中下沉。光学显微镜下可见肺泡胀大、肺泡腔、呼吸细支气管甚至小的细支气管均充满嗜伊红颗粒物质，过碘酸希夫氏染色呈强阳性反应。电镜下，这种颗粒为叠层状小体。肺泡壁及肺泡结构正常，邻近的肺泡壁可见大量巨噬细胞。
　　
　　肺功能检查呈限制性通气功能障碍，最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。
　　
　　临床表现 　病人可有不同程度的呼吸道症状，发热，进行性呼吸困难，咳嗽、咯痰、胸痛，体重减轻，有时痰中带血。约 1/5病人发病急且重，多因并发感染所致。体征较 X射线表现明显为轻，此为本病之特点，可有肺下部湿啰音，晚期可出现紫绀及杵状指。
　　
　　X射线表现,多数为双侧对称细结节状阴影，病变大多融合，境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射，呈蝴蝶状，有如急性肺水肿。
　　
　　诊断与治疗 　本病之X射线病变极像急性肺水肿,但缺少临床症状与体征，两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症，因此初步诊断困难不大，肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎，以后临床过程可提示有本病的可能，确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿，支气管肺炎，特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。
　　
　　本病无特殊治疗，60～70％的成人患者可自行恢复，约有20～25％的病人于5年内死于呼吸衰竭,偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来，用双腔管作肺灌洗疗法，可获得较好疗效，但可复发。
　　

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