补充资料：霍奇金氏病

    　　为恶性淋巴瘤两大类型之一。1832年以T.霍奇金首先报告而命名。临床常有淋巴结肿大、发热、皮肤搔痒等表现,确诊必须依靠病理检查,其特点为肿瘤组织的细胞成分较复杂，包括除具有诊断必备的里德－斯特恩贝格二氏肿瘤性细胞外，尚有网状细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞等反应性细胞，呈肉芽肿样改变。本病某些类型对放射和化学治疗均较敏感，早期治疗可取得较满意的效果，是目前少数可治愈的肿瘤之一。
　　
　　本病以青中年较多见。部分国家发现霍奇金氏病高发在两个不同的年龄组:15～35岁及50岁以后,曾有人认为发生在这2组人群中的是2种不同的疾病。在中国，日本则未发现类似的发病高峰。
　　
　　病因 　病因不明。以往认为此病由感染（如结核杆菌等）直接所致的理论已被推翻，而长期的物理性（如放射线）、化学性（如某些药物、致癌化合物等）的刺激作用、EB病毒的感染、免疫抑制与霍奇金氏病的发病关系日益受到重视。
　　
　　病理和分型 　基本病理改变为肉芽肿，肿瘤的主要成分是多核巨细胞又名里德－斯特恩贝格二氏细胞，即R-S 细胞（为斯特恩贝格在1898年及里德于1902年首先描述）。纤维化和血管内皮肿胀是霍奇金氏病的另外两个病理特点。R-S细胞体积较大，直径约 30～50┢m。胞体圆形，胞浆丰富,胞核较大，呈圆形、单个或多个,典型的为对称性双核而成"镜影核"对确诊有重要意义。
　　
　　R-S细胞是霍奇金氏病中唯一的恶性细胞,是诊断霍奇金氏病的必要条件,但R-S细胞也可见于传染性单核细胞增多症(一种由病毒所致的自限性疾病)、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏霍奇金氏病其他组织学改变时,单独见到 R-S细胞不能确诊霍奇金氏病。R-S细胞可能起源于淋巴细胞或单核巨噬细胞系统。淋巴细胞起源论曾分成两派,但许多证据提示本病起源于B淋巴细胞而非T淋巴细胞。利用R-S细胞在体外培养的方法，研究它在体外的生物学行为,培养中的R-S细胞即霍奇金氏细胞则强烈提示本病的单核巨噬细胞起源，也有人认为部分病人的R-S细胞起源于淋巴细胞,另一部分起源于单核巨噬细胞。T淋巴细胞起源的学说日益被否定。
　　
　　据病变淋巴结的组织形态,可分成四种组织类型,按其预后依次为：①淋巴细胞为主型。淋巴细胞增生明显，大多为弥漫性，少数为结节状。淋巴结结构破坏，无坏死及纤维化,R-S细胞可见。②结节硬化型。肿瘤组织呈结节状分布,中间以胶原纤维分隔,结节内可见淋巴细胞、网状细胞、嗜酸细胞及R-S细胞,可见小灶坏死。③混合细胞型。细胞成分复杂，除R-S细胞外,可见不同数量的淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸细胞及网状细胞等。坏死及纤维化较明显。④淋巴细胞消减型。淋巴细胞明显减少,R-S细胞则常见。此型预后较差。
　　
　　临床表现 　常以无痛性肿物(淋巴结肿大)起病，颈部淋巴结肿大最常见,左侧多于右侧,偶可在腋窝或腹股沟区。肿大淋巴结的特点是：大小不等,早期不粘连,活动,橡皮样无压痛,常呈进行性肿大。自发现淋巴结肿大至就诊可间隔数周至数月。少数病人的淋巴结在早期迅速肿大,以后在一定的时间内稳定不变,甚至可自行缩小。至晚期，肿大的淋巴结可相互粘连、融合、固定、粘附于皮肤上，少数情况下出现破溃。部分病人在常规胸透时发现纵隔淋巴结肿大，进一步检查可发现其他部位淋巴结也肿大。多数病人系无意中发觉无痛的淋巴结肿大而无其他自觉症状，详细体检可发现广泛的病变,X射线检查可见纵隔淋巴结肿大，下肢淋巴管造影可见腹主动脉旁淋巴结肿大等。偶有病人以淋巴结肿大的局部症状就诊，如纵隔淋巴结肿大可压迫局部走行的神经、血管、气管等，引起相应的部位疼痛、上肢浮肿、刺激性咳嗽等。另有病人在未发现局部淋巴结肿大前，以持续发热、盗汗、乏力、体重减轻起病，此组病人多系年龄较大的男性，易漏诊。发热较多见，可早期即有发热，少数病人可出现特殊的热型，如周期性热（即所谓佩尔－埃布施泰因二氏热），表现为间歇性夜间发热,持续数日,后转入数日或数周无热期。体温愈来愈高，持续时间愈来愈长。晚期病人的发热与病变广泛播散和继发感染有关。皮肤广泛及严重的搔痒是霍奇金氏病的另一特异性全身症状，多见于女性病人，可以是唯一的全身症状，开始较轻且局限，后渐加重。肝脾肿大少见，少数病人可有黄疸。中枢神经系统常受累，脑实质受累不多见，而脑膜受累则较多见，并常引起截瘫。霍奇金氏病患者中带状疱疹的发生率较高，其原因与病人的免疫机能低下有关。
　　
　　实验室检查：血沉在活动期加快，可作为反映治疗效果及复发的征兆。早期贫血少见，病程中渐出现贫血与免疫性溶血、营养不良、药物作用有关。未进行治疗的病人,血白细胞常轻度增高。嗜酸细胞轻度增多,严重皮肤搔痒的病人可出现明显的嗜酸性细胞增多。骨髓穿刺多无阳性发现，作活检偶可见一定程度的纤维化。结核菌素试验(OT)常呈阴性，进展期霍奇金氏病的迟发变态反应一般完全缺如。
　　
　　诊断和鉴别诊断 　诊断主要建立在病理学基础上。疑及本病时，必须做淋巴结的活体组织检查。一次活体组织检查阴性不能完全排除本病,应定期随诊,对可疑的淋巴结再作活检。仅有自觉症状而未发现浅表淋巴结肿大的患者,应进行系统的体检和辅助检查,X射线检查、B型超声检查、下肢淋巴管造影、CT、甚至剖腹检查可以明确深部淋巴结的情况。对有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大的患者均要考虑到本病，并与其他伴有淋巴结肿大及全身症状的疾病相鉴别。须鉴别的疾病有：慢性淋巴结炎、结核性淋巴结炎、淋巴结转移癌、结节病等。慢性淋巴结炎表现为局部淋巴结肿大，且有压痛，在肿大淋巴结相应的收集淋巴液范围内能找到明确的感染灶，抗感染治疗后能缩小。结核性淋巴结炎即淋巴结核，表现为发热、夜汗、乏力、血沉快等，多可找到其他部位的结核病灶，结核菌素试验（OT）为阳性，其肿大淋巴结多粘连于皮肤、相互融合成团，易出现破溃产生窦道。病理检查可见特征的干酪样坏死灶及钙化点。但霍奇金氏病本身抵抗力下降，加上放射及化学治疗更降低了机体的抗病力，此时易合并结核的感染。结节病是一种病因未明的伴有纵隔淋巴结及全身淋巴结肿大的疾病，病理改变为非干酪样坏死的肉芽肿。本病有自限性趋势。淋巴结转移癌多发生于其他肿瘤的晚期，原发肿瘤的症状较明显，淋巴结活检可见到原发肿瘤的细胞。
　　
　　分期 　霍奇金氏病的分期很重要，可指导治疗和判断预后。现行通用的分期法系1971年安阿伯国际会议所定。共分4期,根据全身症状的有无各期再分成A、B两种，A指无全身症状，B指有全身症状。这些症状包括：38℃以上不明原因的发热、盗汗,6个月内原因不明的体重减轻达10％或以上。具体分期标准见表。
　　
　　治疗 　自1960年代，本病已成为恶性肿瘤中少数可望治愈的肿瘤之一。这主要与临床分期的完善及现代治疗肿瘤方法的进展密切相关，尤其高能广野放射治疗的合理应用更改变了霍奇金氏病的预后。80年代75％以上的局限性霍奇金氏病患者存活15年以上而无复发征象，且死亡率与正常人群相等。目前，治疗霍奇金氏病的方法包括：外科手术治疗、放射治疗、化学治疗、免疫治疗及中医中药。其中以放射治疗、化学治疗最重要。目前公认的治疗方案是：在早期局限性病人（Ⅰ、Ⅱ期病变）以放射治疗为主，在广泛病变（Ⅲ、Ⅳ期病变）以化学治疗为主。单纯Ⅲ期病人也可用全身照射淋巴结的方法治疗。放射治疗成功的关键在于每个放射野的照射剂量、所取放射野的范围及射线的能量。霍奇金氏病对化学治疗较敏感，特别适合于广泛病变的病人或放射治疗后又复发者及早期病变但无条件放疗的病人。常用化疗多以数种药物联合应用。常用的方案有由氮芥 (M)或环磷胺(C)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P)组成的MOPP或COPP方案。
　　

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