补充资料：不完全性遗传性男性假两性畸形综合征Ⅰ型

不完全性遗传性男性假两性畸形综合征Ⅰ型


　　病名。亦称雄激素抵抗综合征Ⅰ型。系X伴性遗传。性腺正常，精子产生不足。中肾管发育程度不一，中肾管衍生器官缺如。临床症状包括各种亚综合征(以前认为是独立疾病)：从表现为女性的Lub综合征到GilberDreyfus综合征和Reifenstein综合征，直到至均不呈男性表现型的Rosewaters综合征。每种亚综合征各有其有关的心理问题和对调整性别的不同需要。体征从具有假阴道的女性表现型(Lub综合征)到正常不育男性(尿道下裂常见)，体毛正常，胡须稀少或缺如。染色体研究示男性性染色体46XY核型。血液的睾酮生成正常或增高，雌激素生成高于正常男子，促性腺激素水平增高。治疗因各种亚综合征而异。对睾酮的雄激素同化作用有抵抗性。预后良好。不影响寿命。
　　

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