补充资料：原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化
primary biliary cirrhosis,hypertrophic cirrhosis,Honat cirrhosis

又称"肝内梗阻性胆汁性肝硬化"。为肝内细小胆管的非化脓性炎症与梗阻。病因不明，一般认为是一种自身免疫性疾病。本病常与其它免疫性疾病，如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。临床上多见于40～60岁女性，起病隐袭，早期症状轻微，呈慢性进行病程。表现有进行性阻塞性黄疸，脂肪代谢紊乱，肝脾肿大，皮肤粘膜出血倾向，晚期出现肝硬化和肝功能衰竭。治疗采用对症和支持疗法，包括低脂、高碳水化合物和高蛋白饮食，补充脂溶性维生素、钙剂以及免疫抑制剂，应用青霉胺等治疗。本病预后不良，多因肝功能衰竭、上消化道出血，继发感染而死亡。

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