补充资料：多发性内分泌腺病

多发性内分泌腺病


多个内分泌腺同时和先后受累而引起的复合症群。多为家族性，亦有散发病例，为罕见的遗传性疾病，又可分为三组类型。第一型：多发性内分泌腺瘤病(MEA），表现为2～3个内分泌腺功能亢进症。其又分三型：①"家族性内分泌腺瘤伴卓艾综合征"、"多发性内分泌腺I型"、"wermer综合征"。最常受累的腺体有甲状旁腺、胰腺、垂体前叶，其次为肾上腺和甲状腺。其遗传方式为常染色体显性遗传。大部分病人表现为高血钙症、*卓艾综合征伴顽固性消化性溃疡，低血糖症，水泻，肢端肥大症，柯兴病等内分泌过多的症状群；②MEA-Ⅱ：又称"Sipples综合征""甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征"。仍属常染色体显性遗传。主要特点是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺机能亢进为主的临床综合征侯群；③ MEA-Ⅱ型：又称"粘膜-神经瘤综合征"。有嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及粘膜多发性神经瘤或神经节神经瘤。第二型自身免疫性多发性内分泌综合征PAS或 EDS：指以自身免疫反应为基础导致两个以上内分泌腺功能低下为特点。最常见的为肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能减退或/和糖尿病。又称"Schmidt综合征"。第三型混合型，又称多发性内分泌病伴功能减退和亢进综合征，常见为甲亢伴糖尿病或阿狄森病。

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