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1)  Multiple endocrine neoplasia/diagnosis
多发性内分泌腺病/诊断
2)  Multiple endocrine neoplasia
多发性内分泌腺瘤病
3)  Multiple endocrine neoplasia/therapy
多发性内分泌腺病/治疗
4)  polyendocrine disorders
多发性内分泌腺疾病
5)  Multiple endocrine neoplasia type 2a
多发性内分泌腺瘤病2a型
6)  Ppolyendocrine disorders
多发性内分泌腺病综合征
补充资料:多发性内分泌腺病


多发性内分泌腺病


多个内分泌腺同时和先后受累而引起的复合症群。多为家族性,亦有散发病例,为罕见的遗传性疾病,又可分为三组类型。第一型:多发性内分泌腺瘤病(MEA),表现为2~3个内分泌腺功能亢进症。其又分三型:①"家族性内分泌腺瘤伴卓艾综合征"、"多发性内分泌腺I型"、"wermer综合征"。最常受累的腺体有甲状旁腺、胰腺、垂体前叶,其次为肾上腺和甲状腺。其遗传方式为常染色体显性遗传。大部分病人表现为高血钙症、*卓艾综合征伴顽固性消化性溃疡,低血糖症,水泻,肢端肥大症,柯兴病等内分泌过多的症状群;②MEA-Ⅱ:又称"Sipples综合征""甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征"。仍属常染色体显性遗传。主要特点是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺机能亢进为主的临床综合征侯群;③ MEA-Ⅱ型:又称"粘膜-神经瘤综合征"。有嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及粘膜多发性神经瘤或神经节神经瘤。第二型自身免疫性多发性内分泌综合征PAS或 EDS:指以自身免疫反应为基础导致两个以上内分泌腺功能低下为特点。最常见的为肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能减退或/和糖尿病。又称"Schmidt综合征"。第三型混合型,又称多发性内分泌病伴功能减退和亢进综合征,常见为甲亢伴糖尿病或阿狄森病。
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参考词条