补充资料：肺动脉干狭窄

肺动脉干狭窄
pulmonary artery sten?osis

自肺动脉瓣至肺动脉主干之间的不同部位有先天性狭窄存在。常与其他心脏畸形同时存在，如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损等，单独存在少见。可分三类：①主干型：狭窄位于肺动脉主干；②外围型：狭窄位于肺段或肺叶动脉；③中间型：狭窄位于左、右肺动脉和其分叉处。狭窄导致近侧肺动脉高压和右心室肥厚增大，以致心力衰竭。患者可有活动后心悸、气促，甚至右心衰竭的症状，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射样杂音，右心导管检查及心血管造影检查是明确诊断的依据。主干型和中间型可在体外循环下予以补片扩大纠治术或切除吻合术。外围型目前无矫治方法。

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