补充资料：肾小管性酸中毒

    　　肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它不同于尿毒症酸中毒,后者是因肾小球毁损,不能将体内酸性代谢产物滤出所致。肾小管酸化尿液功能主要有：①回吸收重碳酸离子,主要在近端肾小管中进行,仅10～15％在远端肾小管中回吸收。②分泌氢离子，主要在远端肾小管中进行,使尿液酸化。③肾小管细胞能生成氨,可同分泌的氢离子相结合而成铵盐排泄，由此可减少钠、钾的丧失，减轻酸中毒。
　　
　　肾小管性酸中毒在临床上并不少见，它可以是原发型──有家族史或散发，也可由其它原因所致，如药物及化学药品，自身免疫性疾病如狼疮性肝炎、系统性红斑狼疮，肾脏疾病如肾盂肾炎、肾移植反应及遗传性疾病如肝豆状核变性等。根据发病机理和临床表现分为四型：
　　
　　Ⅰ型肾小管性酸中毒 　是远曲小管及集合小管分泌氢离子能力下降，或远曲小管及集合管渗透屏障上的缺陷使已分泌入管腔的氢离子能回渗入血，因此尿液偏于碱性，铵盐的生成也减少，氢离子遂在体内潴留形成酸中毒。本型又称远端肾小管性酸中毒。其特征是在酸中毒时尿仍呈碱性,尿pH值不能降至5.5以下。酸中毒时尿中水、钠、钾、钙及磷酸盐丧失增加，水、钠的丧失可引起烦渴、多尿及失水，钾缺乏时可出现肌肉无力，甚至周期性瘫痪，有时呼吸及吞咽均感困难；低血钾时常有心律紊乱，并可发生猝死。血钙及血磷常降低，低血钙可刺激甲状旁腺素分泌，后者虽可以增高血钙但同时促使骨质破坏及骨盐溶解，而酸中毒本身亦增加碱性骨盐的溶解作用，因此病人常有骨质软化及骨质疏松，且可出现病理性骨折。患者常诉骨痛，行动困难。重症者骨骼畸形，儿童生长不良。在甲状旁腺功能亢进时钙盐可在肾及软组织中沉着。病人尿钙排泄增多因此易有钙结石形成，有时引起尿路梗阻并易诱发感染。
　　
　　诊断可根据患者有酸中毒而尿呈碱性或中性，尿pH值不能降至5.5以下;酸中毒的类型为高氯性酸中毒（此为各型肾小管性酸中毒的特征）；若不易诊断，可作氯化铵负荷试验,给病人氯化铵0.1g/kg体重（成人6g）分三次服用，以后每小时测尿pH值,若不能小于5.5可确立诊断。若患者有肝病可以氯化钙替代氯化铵。有些轻病例在一般情形下无酸中毒表现，在酸负荷增加时才出现，称为不完全性肾小管酸中毒。
　　
　　治疗为纠正酸中毒，每日分次服用重碳酸钠6～10g，为减少尿路结石形成，也可服用复方枸橼酸钠溶液。有低血钾者补充钾盐，有骨病者除给予钙剂外可加用维生素D制剂以增加肠道吸收钙及抑制过多甲状旁腺素分泌。
　　
　　Ⅱ型肾小管性酸中毒 　 又称近端肾小管性酸中毒，主要因近曲小管回吸收重碳酸盐的能力明显减退。近曲小管原来应回吸收肾小球滤液中70～80％的重碳酸离子，回吸收能力减退后大量重碳酸离子进入远曲小管，超过后者的吸收阈限，重碳酸盐遂从尿中排出，血重碳酸盐浓度因此降低造成酸中毒。若酸中毒加重，进入肾小球滤液中的重碳酸盐量降到近曲及远端小管能完全将其吸收,此时肾脏酸化尿液的功能恢复,尿pH值呈酸性。临床上患者可有较轻的酸中毒表现：疲劳、乏力、厌食、儿童多发育不良，可有软骨病，由于远端肾小管功能良好，仍能排泄氢离子及铵盐，故电解质的丧失较轻，多数无失钠、低钾表现，但钠、钾的丧失仍较正常为多，肾钙化及尿路结石不常见。
　　
　　诊断：遇有高氯性酸中毒而晨尿呈酸性，且常伴有其它近端肾小管功能异常如低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿者要考虑本病，可输碳酸氢钠液同时测血pH值,若血pH值低于正常而尿中仍有大量重碳酸盐出现,诊断可以确定。
　　
　　治疗：对轻症可暂不用药，进行观察随访。重症及小儿有生长延迟或骨病者应给予重碳酸钠治疗。给予大量钠盐进时会失钾，可用双氢克尿塞促进重碳酸盐的吸收，改善症状。
　　
　　Ⅲ型肾小管性酸中毒 　指近端及远端肾小管功能均有障碍，临床表现如Ⅰ型相似，但尿中重碳酸盐的丢失比Ⅰ型多，常达3～10％,治疗同Ⅰ型，但要增加重碳酸盐的补给量。
　　
　　Ⅳ型肾小管性酸中毒 　为远端肾小管性酸中毒的一型，见于某些有轻至中度肾功能不全的病例，其肾小球滤过率常在每分钟20ml以上，可有氮质滞留，但多数不严重。患者有高氯性酸中毒,常伴有明显的高血钾症,血磷可正常或略偏高，血钙则略降低，多数患者血钠亦下降，可有脱水，尿中常有重碳酸盐但含量不多，尿pH值大于5.5,尿铵排泄减少。多见于肾盂肾炎及间质性肾炎。
　　
　　发病机理尚未明确，可能和下列因素有关：①醛固酮分泌不足，如肾上腺皮质功能不全时，远端肾小管的潴钠排钾功能发生障碍，致钾在体内潴留而重碳酸钠在尿中丢失，引起高血钾症及酸中毒。②肾小管有病变对醛固酮的反应性降低，导致类似于醛固酮分泌不足的潴钠排钾功能障碍。③肾脏病变致肾素分泌下降，肾素能刺激肾上腺皮质分泌醛固酮，肾素分泌减少时，醛固酮血浓度亦下降，从而发生高血钾及酸中毒。
　　
　　对肾上腺皮质功能不全引起Ⅳ型酸中毒的病人应予补给氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾及酸中毒，高钾严重时可危及生命，要采用紧急治疗。由肾脏疾病引起者治疗亦相似，因在肾脏疾病时肾小管对醛固酮类药物敏感性下降，因此要适当增加用量。
　　

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