1) bullous disease
大疱病
1.
The application of gold-labeling immunoelectron microscopic techniques in human autoimmune bullous diseases;
金标免疫电镜在自身免疫性大疱病研究中的应用
2.
Objective: To study clinical features and an appropriate treatment of several kinds of autoimmune bullous diseases.
目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。
2) ichthyosis bullosa of Siemens
Siemens大疱性鱼鳞病
1.
To identify gene mutation of a patient with ichthyosis bullosa of Siemens,punch biopsies from typical lesion were exam-ined by light microscopy and transmission electron microscopy,and polymerase chain reaction(PCR)and DNA sequencing were employed to mutation detection.
为研究Siemens大疱性鱼鳞病患者基因突变情况,对1例Siemens大疱性鱼鳞病患者皮损进行组织病理及电镜观察,并采用聚合酶链反应及DNA直接测序方法,检测患者基因突变。
3) lamellar ichthyosis
大疱性鱼鳞病
1.
Objective To identify the mutation genes of paitents and their families with ichthyosis vulgaris;X-linked ichthyosis;lamellar ichthyosis;epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis and to analyse the possible correlations between genotype and phenotype.
目的对四种鱼鳞病(寻常型鱼鳞病;X性-联鱼鳞病;板层状鱼鳞病;大疱性鱼鳞病)的致病基因进行精细定位,并分析其基因型与临床表型的关系。
4) subepidermal bullous disease
表皮下大疱病
5) Linear IgA bullous dermatosis
线状IgA大疱皮病
1.
Linear IgA bullous dermatosis is a rare acquired subepidermal blistering disease.
线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。
6) bullosis diabeticorum(BD)
糖尿病大疱症
补充资料：大疱性皮肤病
以直径大于0.5cm水疱为基本损害的一组皮肤病。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。
分类 可分为原发性及继发性两大类（见表）。本条目主要介绍原发性大疱性皮肤病。
发病机理 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外，其余多与自身免疫有关。在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体，皮肤损害中有免疫球蛋白和（或）补体的沉积。
临床表现 基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大,由于蛋白质大量丢失,患者抵抗力下降，易继发细菌感染等合并症,不积极治疗,愈后不好。
诊断 主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。
治疗 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外,主要是口服皮质类固醇激素,对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法，如注意营养及水电解质平衡，服用补气血、滋阴的中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防激素的副作用。
分类 可分为原发性及继发性两大类（见表）。本条目主要介绍原发性大疱性皮肤病。
发病机理 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外，其余多与自身免疫有关。在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体，皮肤损害中有免疫球蛋白和（或）补体的沉积。
临床表现 基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大,由于蛋白质大量丢失,患者抵抗力下降，易继发细菌感染等合并症,不积极治疗,愈后不好。
诊断 主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。
治疗 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外,主要是口服皮质类固醇激素,对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法，如注意营养及水电解质平衡，服用补气血、滋阴的中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防激素的副作用。
说明：补充资料仅用于学习参考，请勿用于其它任何用途。
参考词条