1) Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infants
婴幼儿持续性高胰岛素血症性低血糖症
2) Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy
婴儿持续高胰岛素性低血糖
3) Hyperinsulinemic hypoglycemia
高胰岛索血症性低血糖症
4) Non-neoplasm hyperinsulinemia
非肿瘤性高胰岛素血症
5) Congenital hyperinsulinism
先天性高胰岛素血症
6) Normal glucose tolerance-hyperinsulinemia(NGT-HINS)
正常血糖-高胰岛素血症
补充资料：低血糖症
| 低血糖症 hypoglycemia 血糖浓度低于2.8毫摩尔／升（50毫克／分升），伴有交感神经兴奋或神经精神症状。 正常空腹血糖浓度维持在3.3～5.6毫摩尔／升（60～100毫克／分升)。餐后血糖高峰一般不超过8.9毫摩尔／升（160毫克／分升）。即使长期禁食，血糖也很少低于3.9毫摩尔／升（70毫克／分升）。这是由于血糖下降时刺激体内升糖激素、肾上腺素、生长激素、肾上腺皮质激素等分泌增加，促使糖原分解和葡萄糖异生，使血糖升高。若因某种器质性或功能性病变使这些激素调节机制破坏，或因严重肝病和某些先天性酶缺陷引起糖原代谢异常，或常用对糖原代谢影响的药物以及胰岛素自身免疫综合征，均可引起低血糖。 类型 根据症状发生的时间、原因和机理不同，低血糖分为以下几个类型。①空腹低血糖。发生于早餐前、进食延迟或运动时，多因器质性或预后严重的疾病引起。常见病因有胰岛素自主分泌过多的胰岛素瘤；对抗胰岛素作用的激素（如生长激素、肾上腺皮质激素）分泌不足，如垂体前叶功能减退、肾上腺皮质功能减退；胰岛素自身免疫综合征，在未使用外源胰岛素情况下，血中有大量胰岛素抗体，释放胰岛素引起自发性低血糖，或者是自身免疫病，血中有抗胰岛素受体抗体，可引起空腹或餐后低血糖；严重肝病或先天性酶缺陷，引起肝糖原贮备不足，肝糖原异生减弱或肝糖原分解受阻使肝脏不能正常调节血糖水平；胰腺外的恶性肿瘤消耗过多糖类或可能分泌类似胰岛素物质等。 ②餐后低血糖。又称反应性低血糖。约占低血糖的70％右右，发生于餐后2～4小时，而在清晨空腹未进食前不会发生。多为功能性，不危及病人健康。常见于胃大部切除术及胃肠吻合术后，由于肠道对食物吸收过快，导致血糖迅速增高，促使胰岛素分泌过多；Ⅱ期糖尿病早期因胰岛素分泌呈延缓反应，在食物吸收高峰过后血中胰岛素水平仍高而发生餐后低血糖；植物神经功能紊乱多见于中年女性及交感神经过度兴奋的个体，常因进高糖饮食诱发餐后低血糖。 ③酒精性低血糖。主要因抑制肝糖原异生引起，可发生于空腹或餐后3～4小时。 其他也有因药物引起者，如使用胰岛素或口服降糖药等引起低血糖，属外源性低血糖。 临床表现 与血糖下降速度、程度和持续时间有关，因个体差异大，故症状复杂。可表现为急性低血糖症。若血糖下降速度＞1毫克／分升·分钟，并下降到低血糖水平，临床表现为焦虑、手抖、心悸、多汗、饥饿感，严重者可出现运动失调、昏迷抽搐等，多见于餐后低血糖或反应性低血糖。血糖下降速度缓慢，血糖下降低于正常时，可表现为亚急性及慢性低血糖症，病人可以无交感神经兴奋症状，并逐渐出现行为异常、精神错乱、嗜睡、昏睡乃至抽搐昏迷，若历时过久可造成中枢神经不可逆的损害。常见于胰岛素瘤、酒精性肝硬变及注射长效胰岛素者 ，此时测血糖均 ≤ 2.8 毫摩尔／升（50毫克／分升）。 诊断 根据病史、临床表现及进食后或注射葡萄糖后症状迅速缓解，辅以血糖测定则可确诊。但重要的是鉴别低血糖是器质性还是功能性，并确定其病因。尤其是需鉴别胰岛素瘤、增生与功能性、原因不明性低血糖有时很困难。功能性低血糖多发生于餐后2～4小时，能自行恢复，空腹血糖正常，发作时血糖多不低于2.2毫摩尔／升（40毫克／分升）。糖尿病早期可发生餐后低血糖，口服糖耐量试验低减或呈糖尿病曲线。其他原因引起低血糖如垂体前叶功能减退症、肾上腺皮质功能减退症以及严重肝病等均有原发病表现，不难确诊。此外要与胰岛素自身免疫综合征相鉴别。有的是自身免疫病一部分，血中有抗胰岛素受体抗体增高，抑制胰岛素与受体结合，降低胰岛素清除率，确诊需测定胰岛素受体抗体阳性，并有血沉增快、抗核抗体阳性等。 实验室检查 ①血糖和免疫反应性胰岛素（IRI）浓度测定。②饥饿试验。若临床无发作，多次测空腹血糖不低，在严密观察下进行，一般禁食12～18小时后约2／3患者血糖降至3.3毫摩尔／升(60毫克／分升)，禁食24～36小时加运动或单纯禁食48小时后几乎全部胰岛素瘤病人发生低血糖，若禁食72小时后仍不发生低血糖症，且血糖不低于3.3毫摩尔／升（60毫克／分升）者可排除此瘤诊断。③兴奋试验。仅用于饥饿试验未能确诊者，以探查B细胞有无过强反应。如胰高血糖素试验、D860试验等可作为参考，但要注意假阳性。对于注射胰岛素伪造低血糖者，可发现C－肽水平明显受抑制，而胰岛素瘤正常或升高。④测定血中胰岛素抗体及胰岛素受体抗体，以排除胰岛素自身免疫综合征。 治疗 疑为低血糖者立即口服糖水，对神志不清的危重病人静脉注射50％葡萄糖，90％的低血糖患者可恢复。对反应差的病人需持续静点5％～10％葡萄糖液数天，以防止低血糖再发生。紧急危重病人可先肌肉注射胰高血糖素，然后静注25％～50％葡萄糖液，数分钟后清醒。对垂体及肾上腺皮质功能减退者，可静点氢化考的松，对肝病所致的低血糖须治疗原发病。胰岛素自身免疫综合征引起低血糖可对症处理，少吃多餐，多数病人于一年左右可自行缓解，如自身免疫病所致，可用激素治疗。对胰岛素瘤或胰外肿瘤所致低血糖需及早手术治疗。对癌转移或瘤体未被切除者可服氯苯甲噻二嗪，或口服大量肾类皮质激素或肌注胰高血糖素，但需注意副作用。对胰岛细胞癌合并转移患者可用链脲霉素。 |
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