2) UPG I synthase)
卟胆原脱氨酶
3) Porphobilinogen synthase
胆色素原合酶
5) porphobilinogenuria
['pɔ:fəubai,linədʒən'juənə]
胆色素原尿
6) mesobilinogen
中胆色(素)原
补充资料:胆色素原
胆色素原 porphobilinogen
2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。p.ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热,则4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高铁血红素生物合成的中间体,由2分子的δ-氨基酮戊酸脱水缩合产生,在胆色素原脱氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原ⅲ。
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参考词条