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1)  anaplastic lymphoma kinase
间变性淋巴瘤激酶
1.
Anaplastic lymphoma kinase gene abnormality and the expression of its fusion protein in primary systemic anaplastic large cell lymphoma;
原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析
2.
Purpose To explore the significance of diffuse large B-cell lymphoma ( DLBCL) with a granular cytoplasmic staining for anaplastic lymphoma kinase (ALK) and their morphologic variants.
目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织病理形态和免疫组化表达的意义。
3.
Positive rate of anaplastic lymphoma kinase (ALK) was 58.
62%间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性。
2)  anaplastic large cell lymphoma
间变性大细胞淋巴瘤
1.
Expression of ALK and clusterin in anaplastic large cell lymphoma and their clinicopathological significance;
间变性大细胞淋巴瘤中ALK与clusterin的表达及其临床病理意义
2.
Detection of ALK gene translocation by fluorescence insitu hybridization and immunohistochemistry anaplastic large cell lymphoma tissue and its significance;
荧光原位杂交和免疫组织化学方法在检测间变性大细胞淋巴瘤ALK基因转位及其融合蛋白的对比研究
3.
Purpose To study the clinicopathological features and immunophenotyping of anaplastic large cell lymphoma (ALCL) of skeletal muscle.
目的 :探讨骨骼肌原发的间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征和免疫表型。
3)  ALCL-LH
淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤
1.
Objective To study the clinicopathological characteristics, diagnosis, differential diagnosis of anaplastic large cell lymphoma, lymphohistiocytic variant (ALCL-LH).
目的探讨淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断。
4)  Primary skin anaplastic large cell lymphoma
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
5)  ALCL
大细胞间变性恶性淋巴瘤
6)  lymphocytic lymphoma
淋巴性淋巴瘤
补充资料:伯基特氏淋巴瘤
      一种多见于热带非洲儿童的恶性肿瘤。由伯基特于1958年首先报告,故开始称为伯基特氏瘤,后证明此肿瘤为淋巴细胞肿瘤而改称为伯基特氏淋巴瘤,也叫非洲儿童恶性淋巴瘤。该瘤有明确的地区性高发和流行性分布。但全世界五大洲均有病例发现,中国也有个案报告。主要临床特点是单个或多发的下颌骨肿物,生长迅速,常累及肾、肠、卵巢及中枢神经系统。此瘤进展迅速,致死快,若能恰当地治疗,50%以上的病例可以治愈。
  
  多发于儿童,以5~8岁为高峰,2岁以下罕见;成人偶见,且多为散发病例。男性略多于女性。在非洲部分区域呈流行性发病,流行区处于南纬10°~北纬10°间的赤道地带,其他地区均为散发病例。发病与地理环境关系密切,仅限于温暖潮湿的地区,气温为15℃以上,年降雨量在1000mm以上;干旱地区及海拔1200m以上的高原地区无本病发生。这种地理分布与当地疟疾的流行区相吻合,故开始时认为其病原可能系疟原虫,经研究证明,该病与E-B病毒的感染关系密切。流行区的病人其EBV壳抗原抗体全部阳性,且滴度高(1:640达80%);非流行区的 EBV壳抗原抗体滴度远低于此。无论流行区或非流行区,高的病毒壳抗原抗体(VCA)滴度,提示预后较佳。在流行区EBV存在于几乎90%以上的病人,非流行区的病人中不超过50%。典型的情况是:最初的EBV感染先于肿瘤发生至少7个月以上。在高滴度EBV壳抗原的儿童人群中发生此肿瘤的风险较对照组高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原则尚无定论。疟疾在本病发生中仅作为一种辅助因素;疟疾感染使淋巴网状系统发生改变,对病毒的癌变触发作用易感。
  
  伯基特氏淋巴瘤在病理形态上具有较明显的特点,肿块切面为灰白色,其内可见坏死灶及出血点。镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞,免疫学方法证明这些细胞是单克隆 B淋巴细胞,细胞表面带有单一轻链型的IgG,称未分化淋巴细胞或原免疫细胞,小无裂细胞,其间可见散在的吞噬细胞,吞噬细胞内常含有肿瘤细胞及其残片,形成特征性的"星空"现象。分裂相细胞多见,染色体研究发现本病也有特别的染色体改变。
  
  临床表现为淋巴结外器官(特别是下颌骨或上颌骨)的单个或多个局部无疼痛性肿块。因肿瘤倍增时间短于3天,肿瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多见(70%),其次为腹腔(50%)及中枢神经系统(30%)受累。面部的表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松动、眼球外突等。腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受累后,约一半的人出现腹水,其内可找到瘤细胞。在广泛播散的病例,约一半以上的病人有中枢神经系统受累,受累的表现可为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等。全身广泛的淋巴结肿大和肝脾肿大少见。肿瘤迅速增殖,产生大量的代谢产物,以至引起急性肾功能衰竭。
  
  本病的临床表现较特殊,但并非特异性。据其特殊的病理学改变做组织活检可确诊。高发病区诊断不难,而非高发病区的散发病例,诊断较困难,应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外,免疫学细胞分型,肿瘤细胞核型检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。
  
  治疗以化疗为主。预后与治疗时的肿瘤负荷大小密切相关。有局限肿块的病人,应外科手术切除肿块减少肿瘤负荷。而放射治疗的效果不明显。本病对化学治疗十分敏感,完全缓解率可达90%以上,部分患者可长期缓解,未经治疗的病人常在半年内死亡。常用的药物为环磷酰胺(CTX),无效时可用联合化疗,包括环磷酰胺、长春新碱(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)及阿霉素等。
  

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参考词条